Дерматомиозит

• Мышечная слабость: затруднения при причесывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт;
• Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отек окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика);
• Нарушения глотания;
• Сухость слизистых оболочек;
• Поражение легких;
• Поражение сердца;
• Симметричное поражение суставов без деформаций, чаще всего мелких суставов кистей; часто развивается в дебюте заболевания;
• Синдром запястного канала: отек кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и IV пальце;
• Поражение почек.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

• Увеличение содержания КФК в сыворотке крови;
• Альдолаза сыворотки крови повышена;
• Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;
• Наличие миоглобина в моче;
• Увеличение СОЭ в общем анализе крови;
• Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;
• Наличие АНАТ (более чем у 50 % пациентов);
• На ЭКГ – аритмии, нарушения проводимости;
• Электромиография – мышечная возбудимость повышена;
• Биопсия мышц (дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра) – признаки воспаления;
• Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях).

Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита.

• Преднизолон.

В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона – 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес. до 2 мг/кг/сут. с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности.

После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4–6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита – приблизительно 2–3 года;

• Метотрексат.

При приеме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед. с повышением на 0,25 мг/нед. до получения эффекта (не более 25 мг/нед.). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед. с повышением на 0,2 мг/кг/нед. (не более 25 мг/нед.) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят!

Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект – через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени.

Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение;

• Азатиоприн.

Менее эффективен, чем метотрексат. Доза 2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6–9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4–8 недели до минимальной эффективной.

Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжелых заболеваниях печени, беременности;

• Циклоспорин: начальная доза 2,5–3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг;
• Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.;
• Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут.) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита;
• Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное);
• Плазмаферез, лимфоцитоферез.