Агранулоцитоз — это заболевание крови, при котором резко снижается количество гранулоцитов (белых кровяных телец) в крови . Гранулоциты играют важную роль в защите организма от инфекций, поэтому агранулоцитоз может вызывать серьёзные осложнения, такие как сепсис .
Выделяют врождённые и приобретённые агранулоцитозы . Последние нередко бывают самостоятельным заболеванием или симптомом другого патологического состояния .
Причины
Агранулоцитоз развивается при нарушениях в процессе образования гранулоцитов или при их избыточном разрушении . Некоторые причины:
- Приём некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов) .
- Воздействие ионизирующего излучения (при лучевой терапии) .
- Инфекционные заболевания (грипп, инфекционный мононуклеоз, малярия и др.) .
- Аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка) .
- Генетические нарушения (врождённые дефекты генов, отвечающих за созревание гранулоцитов) .
Симптомы
Симптомы агранулоцитоза зависят от формы заболевания . Например:
- Для иммунного агранулоцитоза — резкая слабость и потливость, температура тела до 39–40°С, бледность, появление инфекционных стоматитов, воспаление глотки и миндалин .
- Миелотоксический и аутоиммунный агранулоцитоз — геморрагические симптомы (носовое кровотечение, кровотечение дёсен), наличие крови в моче, боли в животе и вздутие, диарея, если поражён кишечник .
При тяжёлых формах агранулоцитоза пациенты нуждаются в срочной госпитализации в гематологическое отделение .
Диагностика
Для постановки диагноза назначают:
- Биохимический и общий анализы крови .
- Лабораторное исследование клеток костного мозга — выявляет снижение миелокариоцитов, увеличение численности клеток плазмы и мегакариоцитов, нарушение созревания гранулоцитов .
- Для подтверждения иммунной формы заболевания — кровь исследуют на антинейтрофильные тела .
Лечение
Лечение агранулоцитоза зависит от причины заболевания . Например:
- Если агранулоцитоз вызван лекарственным препаратом, — может быть рекомендовано прекратить его приём или заменить другим препаратом .
- Если агранулоцитоз вызван инфекцией, — назначают соответствующее лечение, такое как антибиотики или противовирусные препараты .
- При аутоиммунном агранулоцитозе — глюкокортикоиды в высоких дозах до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов .
Прогноз условно неблагоприятный и во многом определяется основным заболеванием .
Ответ на основе источников, возможны неточности.