Амилоидоз — системное заболевание, при котором в тканях и органах откладывается специфический гликопротеин — амилоид . Такие отложения нарушают нормальное строение клеток и органов, что приводит к ухудшению их функции .
Болезнь может протекать как в локализованных формах, так и в системном варианте, затрагивая сразу несколько органов . Чаще всего поражаются почки, сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, опорно-двигательный аппарат, а также кожа и слизистые оболочки .
Причины
Некоторые причины амилоидоза:
- Генетическая предрасположенность — наследственные формы обусловлены мутациями в генах, кодирующих определённые белки .
- Хронические воспалительные заболевания — ревматоидный артрит, воспалительные заболевания кишечника или хронические инфекционные заболевания .
- Онкологические заболевания и нарушения в работе иммунной системы — амилоидоз часто ассоциируется с заболеваниями плазматических клеток, такими как множественная миелома .
Симптомы
Проявления амилоидоза зависят от локализации отложений амилоида . Некоторые примеры:
- Амилоидоз почек — отёки, повышение артериального давления, при длительном течении — тромбоз почечных вен .
- Амилоидоз сердца — увеличение размеров органа (кардиомиопатия), аритмия, одышка, боль в сердце и тяжесть за грудиной .
- Амилоидоз желудочно-кишечного тракта — нарушение перистальтики (запоры или диарея), изжога, приступы тошноты и рвоты .
- Амилоидоз кожи — образование восковидных узелков, которые локализуются на шее, лице, в естественных складках .
Диагностика
Для выявления заболевания используют лабораторные и инструментальные методы . Золотой стандарт диагностики — биопсия почки, прямой кишки или желудка с гистологическим исследованием и обнаружением отложений амилоида .
Лечение
Основная цель лечения — контроль симптомов, замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента . Терапия индивидуальна и зависит от стадии амилоидоза .
Некоторые принципы лечения:
- Если амилоидоз ассоциирован с другим заболеванием, главную роль играет именно его лечение .
- Симптоматическое лечение — приём цитостатиков, глюкокортикостероидов, антималярийных препаратов, цель — замедлить прогрессирование болезни .
- При тяжёлом течении амилоидоза с развитием хронической почечной недостаточности показан гемодиализ .
Подбор терапии проводится индивидуально, зачастую к лечению привлекают мультидисциплинарную команду врачей .
Ответ на основе источников, возможны неточности.