Ответы на вопросы про заболевания
Аномалия Арнольда-Киари: что это?
Аномалия Арнольда-Киари (синдром Арнольда-Киари, мальформация Арнольда-Киари) — врождённая аномалия развития краниовертебрального перехода и головного мозга neurology.ruyandex.ruMegapteka.ru. При этой патологии структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие yandex.ruKrasotaiMedicina.ru. Это может привести к сдавлению головного и спинного мозга, нарушая ток спинномозговой жидкости (ликвора) yandex.ruinvitro.ru.
Типы аномалии yandex.ru:
- I тип: миндалины мозжечка смещены в большое затылочное отверстие (реже незначительно смещён и продолговатый мозг) yandex.rugemotest.ru.
- II тип: миндалины мозжечка, его нижняя часть, варолиев мост и растянутый четвёртый желудочек смещаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, в направлении спинномозгового канала yandex.rugemotest.ru.
- III тип: все структуры задней черепной ямки смещаются в большое затылочное отверстие yandex.rugemotest.ru.
Причины
Точные причины аномалии до конца не изучены, но учёные сходятся во мнении, что это врождённый порок развития, заложенный ещё на этапе формирования нервной трубки у эмбриона (на 4–8 неделе беременности) Megapteka.ru. Основная гипотеза — недоразвитие задней черепной ямки, из-за чего в ней не хватает места для мозжечка и ствола мозга Megapteka.ru.
Симптомы
В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга по поводу других заболеваний invitro.ruProBolezny.ru. Однако возможны некоторые проявления:
- боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при повороте головы, кашле и натуживании neurology.ru;
- головные боли neurology.ru;
- снижение остроты зрения neurology.ru;
- шаткость походки, неустойчивость при движении, частые падения neurology.ru;
- нарушение глубокой чувствительности (например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки) neurology.ru;
- снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей neurology.ru;
- нарушения дыхания (вплоть до остановки) — в тяжёлых случаях fcn-tmn.ru.
Диагностика
Стандартным методом диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга neurology.ruMedAboutMe.ru. МРТ позволяет обнаружить характерное смещение миндалин мозжечка, а также наличие или отсутствие другой сопутствующей патологии головного мозга (сирингомиелия, гидроцефалия, опухоли и др.) MedAboutMe.ru.
Лечение
Бессимптомно протекающая аномалия не нуждается в лечении KrasotaiMedicina.ru. Если аномалия сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, показано хирургическое лечение KrasotaiMedicina.ru.
Некоторые методы хирургического лечения:
- Краниовертебральная декомпрессия — расширение затылочного отверстия за счёт удаления части затылочной кости, ликвидация сдавления ствола и спинного мозга за счёт резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков KrasotaiMedicina.ru.
- Шунтирующие операции — дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга KrasotaiMedicina.ru.
Ответ на основе источников, возможны неточности.