Аномалия Эбштейна: что это?

Question

Accepted Answer

Аномалия Эбштейна — редкий врождённый порок сердца, связанный с неправильным развитием трёхстворчатого (трикуспидального) клапана. При аномалии клапан смещён вниз, в правый желудочек, а его створки работают плохо. Это приводит к неправильному кровообращению внутри сердца: кровь может течь в обратном направлении — из желудочка обратно в предсердие. Это нарушает работу сердца и со временем может привести к серьёзным проблемам.

Частота аномалии Эбштейна среди врождённых пороков сердца — 0,5–1%.

Причины

Точные причины аномалии Эбштейна неизвестны. Некоторые факторы, которые могут провоцировать порок:

приём матерью солей лития в течение первых триместров беременности;

инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха);

тяжёлые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз);

употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием;

патологии беременности (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша).

Важную роль играет отягощённая наследственность по врождённым порокам сердца — встречаются семейные случаи аномалии.

Симптомы

Некоторые симптомы аномалии Эбштейна:

одышка, особенно при физической нагрузке;

постоянное утомление, потливость, вялость;

сердцебиение или нарушения сердечного ритма (аритмии);

синеватое окрашивание губ, подбородка, кожи, ногтей, вызванное низким содержанием кислорода (цианоз).

Лёгкие формы аномалии Эбштейна могут не вызывать симптомов до взрослого возраста.

Диагностика

Для диагностики аномалии Эбштейна могут назначить:

ЭКГ — выявляет характерные признаки, например, высокие пикообразные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия.

Рентгенологическое исследование — обнаруживает выраженную кардиомегалию с характерной шаровидной конфигурацией сердца.

Эхокардиографическое исследование — отмечает деформацию эхосигнала от створок и объёмное увеличение размеров правого предсердия.

Лечение

Лечение аномалии Эбштейна зависит от степени тяжести заболевания. В лёгких случаях может быть достаточно регулярного наблюдения у кардиолога и приёма поддерживающих лекарственных средств. В более сложных ситуациях может потребоваться операция.

Цель операции — восстановить нормальную работу трикуспидального клапана. Самый предпочтительный метод — пластика клапана (конусная реконструкция): хирург поднимает смещённый клапан и фиксирует его в правильном положении, уменьшает расширенное отверстие клапана. Если клапан сильно повреждён и его нельзя восстановить, его заменяют биологическим протезом.

Важно: каждый случай аномалии Эбштейна уникален, поэтому лечение подбирается индивидуально.

Грехов Евгений Викторович

Мовсесян Рубен Рудольфович

Ответы на вопросы про заболевания

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

12 источников

Люди ищут