Апластическая анемия — заболевание, при котором костный мозг перестаёт вырабатывать достаточное количество основных клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов . Отсюда и название: болезнь сочетает анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови) .
Распространённость: около 2–3 случаев на миллион человек в год . Может поражать людей любого возраста, но пики заболеваемости наблюдаются у молодых взрослых (в 15–25 лет) и пожилых пациентов (старше 60 лет) .
Причины
Апластическая анемия может проявляться в двух формах :
- Врождённая — развивается в результате генетических мутаций, которые приводят к дефектам костного мозга и нарушению выработки кровяных клеток .
- Приобретённая — развивается под воздействием внешних факторов . Некоторые из них:
- лекарства (некоторые антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, антиконвульсанты и химиотерапевтические препараты) ;
- химические вещества (длительное воздействие токсичных химикатов, таких как бензол, его производные и пестициды) ;
- высокие дозы радиации ;
- вирусные инфекции (вирус Эпштейна — Барр, парвовирус B19, гепатит и ВИЧ) .
В большинстве случаев причина заболевания неизвестна — в этом случае говорят об идиопатической апластической анемии .
Симптомы
Проявления апластической анемии связаны с дефицитом всех видов клеток крови :
- Недостаток эритроцитов — бледность, слабость, одышка, учащённое сердцебиение, головокружения, головные боли .
- Недостаток тромбоцитов — кровотечения, в том числе из носа и дёсен, появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний) .
- Недостаток лейкоцитов — слабая сопротивляемость инфекциям, могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся .
Диагностика
При подозрении на апластическую анемию следует обратиться к гематологу — специалисту по заболеваниям крови . Некоторые методы диагностики:
- Общий анализ крови — показывает снижение количества форменных элементов крови .
- Пункция костного мозга — анализ, осуществляемый путём прокола костной пластинки, необходим для оценки функциональности и строения стволовых клеток .
Лечение
Лечение тяжёлой и сверхтяжёлой апластической анемии должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьёзного дефицита всех клеток крови опасно для жизни . Некоторые методы терапии:
- Иммуносупрессивная терапия — направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга .
- Терапия гемокомпонентами — может включать переливание красных клеток крови для повышения уровня гемоглобина и тромбоцитов для устранения проблем с кровообращением и предотвращения кровотечений .
- При самых тяжёлых формах — трансплантация костного мозга (или стволовых клеток) .
Ответ на основе источников, возможны неточности.