Лечение бокового амиотрофического склероза в Нальчике

Ответы на вопросы про заболевания

Боковой амиотрофический склероз: что это?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь Лу Герига, болезнь Шарко или мотонейронная болезнь) — нейродегенеративное заболевание, при котором поражаются верхние и нижние двигательные нейроны головного и спинного мозга cmrt.ru kuntsevo.chaika.com gemotest.ru. В результате гибели клеток нервной системы развивается мышечная слабость, атрофия и спастичность мышц cmrt.ru.

Распространённость: в мире — около 5 человек на 100 000 населения, в России — порядка 12 тысяч человек kuntsevo.chaika.com. Чаще встречается у людей в возрасте 50–70 лет, с преимущественным поражением мужчин cmrt.ru.

Причины

Точные причины БАС неизвестны cmrt.ru. Предполагают генетическую предрасположенность: у некоторых пациентов заболевание связано с наследованием определённых генов cmrt.ru. Также выделяют факторы риска: перенесённые механические травмы и шоковые состояния, чрезмерные физические нагрузки, длительный контакт с сельскохозяйственными химикатами или тяжёлыми металлами cmrt.ru.

В большинстве случаев БАС развивается спорадически (без определённой причины) kuntsevo.chaika.com. Наследственные случаи крайне редки — не более 5–10% kuntsevo.chaika.com.

Симптомы

Клиническая картина зависит от того, какие нейроны поражены cmrt.ru:

Нижние двигательные нейроны: мышечная слабость, атрофия, непроизвольные подёргивания, снижение силы cmrt.ru.
Верхние двигательные нейроны: спастичность мышц, скованность, трудности при ходьбе cmrt.ru.
Мышцы лица, гортани и ротовой полости: затруднённое глотание, избыточное слюноотделение cmrt.ru.
Дыхательные мышцы: затруднённое дыхание, в тяжёлых случаях — необходимость искусственной вентиляции лёгких cmrt.ru.

Прогноз: в среднем — от двух до пяти лет, но исключения нередки Sportmaster.ru. Чем раньше начинается болезнь и чем быстрее прогрессирует, тем хуже прогноз Sportmaster.ru.

Диагностика

Для постановки диагноза БАС используют международные диагностические критерии El Escorial (2015) kuntsevo.chaika.com. Они включают комбинацию поражений верхнего и нижнего мотонейрона на разных уровнях спинного мозга: шея, грудной и поясничный отдел ProBolezny.ru.

Некоторые методы диагностики:

Неврологический осмотр — ключевая роль, поскольку диагноз БАС в первую очередь клинический kuntsevo.chaika.com.
Электронейромиография (ЭНМГ) — протокол исследования включает игольчатую электромиографию на четырёх уровнях (для подтверждения распространённого поражения мотонейронов спинного мозга) и стимуляционную ЭНМГ (для исключения поражения нервов в качестве причины слабости в конечностях) kuntsevo.chaika.com.

Лечение

БАС неизлечим cmrt.ru. Основная цель терапии — замедление прогрессирования болезни, поддержание функций организма и улучшение качества жизни cmrt.ru.

Некоторые методы лечения:

Паллиативная терапия — направлена на снижение симптомов и предотвращение осложнений cmrt.ru.
Реабилитация — продлевает подвижность Sportmaster.ru.
Речевые тренировки — сохраняют способность говорить Sportmaster.ru.
Гастростома — позволяет получать питание Sportmaster.ru.
ИВЛ — поддерживает дыхание Sportmaster.ru.