Лечение болезни сезарей в Санкт-Петербурге

Ответы на вопросы про заболевания

Болезнь Cезари: что это?

Синдром Сезари (болезнь Сезари) — редкая форма кожной Т-клеточной лимфомы Assuta-clinic.org ru.ruwiki.ru. Характеризуется перерождением нормальных клеток иммунной системы (лимфоцитов) в опухолевые — клетки Сезари ProBolezny.ru yandex.ru. Заболевание получило название по фамилии французского дерматолога Альбера Сезари, впервые описавшего эти клетки ProBolezny.ru.

Распространённость: синдром Сезари встречается примерно у 0,1–0,3 человек на 1 000 000 населения в год hadassah-extra.ru. Чаще болеют люди старше 60 лет, мужчины — несколько чаще, чем женщины hadassah-extra.ru.

Причины

Точные причины развития синдрома Сезари неизвестны hadassah-extra.ru. Предрасполагающим фактором считают мутацию генов в Т-лимфоцитах ProBolezny.ru yandex.ru. В результате необратимых изменений атипичные лимфоциты начинают бесконтрольно размножаться и с током крови разносятся по организму ProBolezny.ru yandex.ru. Генетическая предрасположенность к развитию синдрома Сезари не обнаружена, но у пациентов встречаются различные генетические изменения ProBolezny.ru yandex.ru.

Симптомы

Классическая триада симптомов hadassah-extra.ru:

Эритродермия — распространённая красная шелушащаяся сыпь, покрывающая более 80% кожи hadassah-extra.ru.
Генерализованное увеличение лимфатических узлов hadassah-extra.ru. Обычно увеличиваются паховые, бедренные, подмышечные и кубитальные (в области локтевого сгиба) лимфоузлы ProBolezny.ru.
Наличие атипичных лимфоцитов (клеток Сезари) в крови — более 1000 клеток в 1 мкл hadassah-extra.ru.

Кроме поражения кожи, у пациентов часто наблюдаются мучительный зуд, утолщение ладоней и подошв (гиперкератоз), выпадение волос (алопеция), изменения ногтей и выворот век hadassah-extra.ru. Могут беспокоить общие симптомы: повышение температуры, слабость, снижение веса hadassah-extra.ru.

Диагностика

Диагноз синдрома Сезари основывается на сочетании клинических данных, результатов биопсии кожи и лимфоузлов, а также анализа крови на наличие клеток Сезари hadassah-extra.ru.

Из-за сходства с доброкачественными дерматозами диагностика затруднена ru.ruwiki.ru.

Лечение

Лечение синдрома Сезари представляет сложную задачу из-за агрессивного течения и низкой чувствительности к терапии hadassah-extra.ru. Некоторые методы:

Экстракорпоральный фотоферез — метод выбора, позволяющий уменьшить количество опухолевых клеток в коже и крови hadassah-extra.ru.
Интерфероны и ретиноиды — обладают иммуномодулирующим и противоопухолевым действием, применяются в комбинации с другими методами hadassah-extra.ru.
Таргетная терапия — моноклональные антитела и ингибиторы гистондеацетилаз hadassah-extra.ru.
Химиотерапия — применяется при быстром прогрессировании или резистентности к другим методам hadassah-extra.ru.
Трансплантация стволовых клеток — может рассматриваться у молодых пациентов с агрессивным течением синдрома Сезари hadassah-extra.ru.

Прогноз: медиана продолжительности жизни — 2–4 года, 5-летняя выживаемость не превышает 30% yandex.ru hadassah-extra.ru. Даже при современных методах лечения полная ремиссия достигается редко, и болезнь часто рецидивирует hadassah-extra.ru.

Ответ на основе источников, возможны неточности.