Дерматомиозит (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — редкое аутоиммунное заболевание, при котором воспаляются мышцы и кожа . В первую очередь страдают поперечно-полосатые мышцы, отвечающие за движения конечностей, а также гладкая мускулатура внутренних органов .
Особенности:
- Хроническое заболевание, у пациентов могут быть периоды обострения и ремиссии .
- Чаще всего дерматомиозит встречается у детей до 15 лет и людей зрелого возраста .
- В тяжёлых случаях могут быть вовлечены сердце, лёгкие и верхний отдел желудочно-кишечного тракта .
Причины
Точная причина развития неизвестна . Некоторые факторы, которые иногда способствуют развитию заболевания:
- генетическая предрасположенность ;
- инфекции (вирусы Эпштейн-Барра, Коксаки, гемолитического стрептококка) ;
- воздействие ультрафиолетового излучения ;
- приём некоторых лекарственных препаратов ;
- травмы с повреждением мышц и мягких тканей .
Примерно в 30% случаев заболевание становится осложнением злокачественных опухолей молочных желёз или внутренних органов — лёгких, поджелудочной, толстой кишки, яичников и других .
Симптомы
Некоторые проявления дерматомиозита:
- Мышечные симптомы: симптом «рубашки» — трудности при подъёме рук и одевании рубашки из-за слабости плечевых мышц, симптом «лестницы» — сложно подниматься по лестнице из-за слабости мышц бёдер .
- Кожные проявления: папулы Готтрона — красноватые шелушащиеся высыпания на тыльной стороне суставов (чаще всего — пальцы, локти, колени), симптом «шали» — симметричное покраснение и зуд на шее, плечах и зоне декольте, симптом «очков» — отёк и лиловая эритема вокруг глаз .
- Вовлечение внутренних органов: например, развитие интерстициального лёгочного фиброза — плотного рубцевания ткани лёгких, затрудняющего дыхание .
Диагностика
Для постановки диагноза дерматомиозит ревматолог может назначить:
- клинический, биохимический анализы крови, иммунологические исследования ;
- при подозрении на поражения внутренних органов — ЭКГ, УЗИ, КТ, рентгенографию и другие инструментальные исследования ;
- для подтверждения диагноза — биопсию мышц .
Лечение
Лечение дерматомиозита зависит от формы заболевания :
- При острой форме необходимо снизить интенсивность симптомов .
- При хронической — добиться стойкой ремиссии .
Полностью устранить патологию невозможно, поэтому в течение всей жизни используют поддерживающую терапию на основе гормонов .
Ответ на основе источников, возможны неточности.