Редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков или пересадки печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50%.