Редкое заболевание, относящееся к нелангергансоклеточным гистиоцитозам. Происхождение болезни неизвестно. Чаще всего затрагивает лица среднего возраста, в редких случаях детей. Впервые описана Якобом Эрдгеймом и Вильямом Честером в 1930 году.