Вариант лобно-височной деменции. Редкое хроническое, прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 - 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания - 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти - 6 лет.