Содержимое ответа
Гемолитическая анемия — группа нарушений кроветворной системы, при которых эритроциты (красные кровяные клетки) разрушаются раньше срока их естественного жизненного цикла (вместо 100–120 дней — через 14–21 день). Это приводит к снижению уровня гемоглобина, развитию анемического синдрома и накоплению продуктов распада гемоглобина, в том числе непрямого билирубина, что вызывает желтуху. 1235
Причины
Врождённые формы связаны с генетическими дефектами самих эритроцитов:
- Мембранопатии — структурные аномалии мембран эритроцитов (например, микросфероцитоз — болезнь Минковского — Шоффара).
- Ферментопении (энзимопении) — дефицит определённых ферментов (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).
- Гемоглобинопатии — нарушения структуры гемоглобина или соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидноклеточная анемия).
Приобретённые формы возникают под влиянием внешних и внутренних факторов после рождения:
- Иммунные — иммунная система вырабатывает антитела, которые разрушают эритроциты (аутоиммунные формы, изоиммунные реакции, гетероиммунные формы при закреплении на клетках лекарств или вирусов). Могут быть связаны с системными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), инфекциями (вирус Эпштейна-Барр, микоплазма) или злокачественными новообразованиями. 173
- Токсические — повреждение эритроцитов химическими веществами, тяжёлыми металлами, биологическими ядами (змеиный яд, свинец, грибы). 54
- Механические — физическое повреждение клеток при прохождении через суженные или изменённые сосуды (например, при протезировании клапанов сердца, маршевой гемоглобинурии, микроангиопатиях). 574
- Инфекционные — некоторые бактерии и паразиты (малярия, бабезиоз, клостридиальная инфекция, сепсис) могут напрямую разрушать эритроциты или менять их поверхность, делая мишенью для иммунной атаки. 7
В некоторых случаях причина гемолитической анемии остаётся неизвестной (идиопатическая форма). 7
Классификация
В гематологии гемолитические анемии подразделяют на две большие группы:
- Врождённые (наследственные):
- эритроцитарные мембранопатии;
- ферментопении (энзимопении);
- гемоглобинопатии.
- Приобретённые:
- иммунные;
- токсические;
- вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов;
- приобретённые мембранопатии.
Симптомы
Клинические проявления зависят от интенсивности разрушения эритроцитов и способности организма компенсировать потери. Среди характерных признаков:
- слабость, повышенная утомляемость;
- головокружение, потемнение в глазах, «мушки» перед глазами;
- бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
- одышка (в том числе при незначительных нагрузках и в покое);
- желтуха (пожелтение кожи и склер);
- потемнение мочи;
- дискомфорт или боли в левом боку из-за увеличения селезёнки;
- покалывание в пальцах рук и ног;
- учащённый пульс, ощущение «сбоев» в работе сердца. 1582
При врождённых формах заболевание может проявляться не сразу, а, например, в период полового созревания из-за гормональной перестройки. 52
Диагностика
Для диагностики используют:
- общий анализ крови;
- определение уровня билирубина, ЛДГ, гаптоглобина, ретикулоцитов;
- анализ мочи и кала;
- УЗИ органов брюшной полости;
- иммунологические исследования;
- биопсию костного мозга.
Лечение
Подход к лечению индивидуальный и зависит от причины разрушения эритроцитов. Некоторые методы:
- Глюкокортикостероиды — препараты «первой линии» при аутоиммунных формах заболевания.
- Иммуносупрессоры и цитостатики — используются при неэффективности гормонов для дальнейшего подавления патологического иммунного ответа.
- Трансфузионная терапия — переливание крови или отмытых эритроцитов проводится в критических ситуациях при резком падении уровня гемоглобина.
- Спленэктомия (удаление селезёнки) — назначается, если консервативное лечение не помогает или если селезёнка сильно увеличена и является основным местом гибели эритроцитов.
- Фолиевая кислота — часто назначается как базовая поддержка кроветворения при хроническом гемолизе.
- Дезинтоксикация и плазмозаменители — применяются при острых гемолитических кризах для вывода продуктов распада эритроцитов и предотвращения повреждения почек.
Прогноз зависит от возраста пациента, вида патологии, своевременности начала терапии и других факторов. 2
При появлении симптомов необходимо обратиться к врачу (терапевту, а затем к гематологу для дальнейшего ведения и определения тактики лечения). 6
