Содержимое ответа
Гигантоклеточная опухоль кости (ГКОК) — это локально агрессивное первичное новообразование кости, которое состоит из гигантских многоядерных клеток, напоминающих остеокласты (клетки, разрушающие костную ткань), и мононуклеарных клеток. Относится к опухолям с неопределённым потенциалом злокачественности. 11063
Эпидемиология
На долю ГКОК приходится около 3–5% в структуре всех опухолей костей и до 15–20% среди доброкачественных новообразований костей. 1
Чаще всего опухоль возникает у пациентов в возрасте 20–50 лет, с пиком заболеваемости на третьем десятилетии жизни. Несколько чаще встречается у женщин. 1
Локализация
В большинстве случаев ГКОК возникает в метафизарно-эпифизарной зоне длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация — область коленного сустава (дистальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел большеберцовой кости). Реже поражаются дистальный отдел лучевой кости, кости таза, позвоночник, череп, мелкие кости и другие участки скелета. 1257
Причины и факторы риска
Точные причины развития ГКОК до конца не изучены. Среди предполагаемых факторов риска называют:
- болезнь Педжета костей (при которой наблюдается патологическое ремоделирование костей); 15
- синдромы Ульриха — Нунан, Горлина — Гольца, Яффе — Кампаначчи; 1
- травмы костей в анамнезе (у 10–15% больных есть переломы или ушибы в зоне поражения); 25
- гормональные и обменные нарушения; 5
- наследственная предрасположенность; 84
- иммунодефицитные состояния; 8
- длительное применение глюкокортикоидов; 8
- воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических агентов. 5
Около 96% случаев ГКОК ассоциированы с мутацией в гене H3F3A (обычно pG34W). 1
Клинические проявления
На ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно. По мере прогрессирования появляются следующие признаки:
- боль в области поражённой кости, которая может усиливаться при нагрузке, ночью или при физической активности; 94
- припухлость и деформация кости; 15
- ограничение подвижности сустава; 92
- локальная гипертермия (повышение местной температуры кожи); 910
- патологический перелом при минимальной нагрузке (встречается у 5–12% пациентов); 15
- при поражении позвоночника — боли в спине, усиливающиеся в ночное время. 5
При злокачественной форме могут наблюдаться более выраженные симптомы: быстрый рост образования, интенсивная боль, слабость, снижение массы тела, повышенная потливость. 5
Диагностика
Для диагностики используют:
- Рентгенографию. На снимках визуализируется кистообразные изменения или неоплазия в виде «мыльных пузырей» в метафизарной зоне. 10
- Компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Позволяют более детально оценить форму, размеры, границы опухоли, состояние мягких тканей, сосудов и нервов. 103
- Сцинтиграфию костей или ПЭТ-КТ. Применяют при подозрении на злокачественный процесс или метастазы. 610
- Биопсию с гистологическим исследованием. Это ключевой метод окончательной верификации диагноза. 15
Лечение
Основной метод лечения — хирургический. Тактика зависит от возраста пациента, локализации, распространённости опухоли, её морфологических характеристик и наличия сопутствующих заболеваний. 25
Некоторые методы хирургического вмешательства:
- кюретаж очага поражения с последующим замещением костного дефекта;
- экскохлеация — при небольших опухолях и благоприятном прогнозе;
- краевая резекция или ампутация поражённой кости при злокачественном течении с последующим эндопротезированием.
Для снижения риска рецидива могут применяться дополнительные интраоперационные методы: диатермокоагуляция, криотерапия, химическая обработка краёв резекции. 5
В некоторых случаях при невозможности хирургического вмешательства назначают лучевую терапию для замедления роста опухоли. 5
В качестве адъювантной терапии при злокачественных формах может использоваться деносумаб — моноклональное антитело, которое блокирует взаимодействие RANK-лиганда с рецептором RANK, ингибируя образование, активацию и продолжительность жизни остеокластов. 6
Особенности и осложнения
ГКОК характеризуется склонностью к рецидивам после хирургического лечения. В редких случаях возможно злокачественное перерождение. Метастазы возникают редко, но если они появляются, то преимущественно в лёгкие. 263
Ранняя диагностика и своевременное лечение повышают шансы на благоприятный прогноз. На поздних стадиях заболевание может потребовать ампутации поражённой конечности. 95
При появлении подозрительных симптомов необходимо обратиться к врачу-онкологу или ортопеду для проведения обследования и подбора оптимальной тактики лечения.
