Редко встречающееся новообразование, считается, что она происходит из остатков нотохорда, но достоверных доказательств этого пока что не обнаружено. Опухоль локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа.