Это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутировавших генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям. Синонимы: кератома диффузная. Патологический процесс - гиперкератоз - приводит к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени - от едва заметной шероховатости кожи, до тяжелейших изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью.