Генетическое заболевание, которое приводит к утолщению кожи почти по всему телу при рождении. Относится к редким тяжёлым заболеваниям из группы ихтиозиформных эритродермий с аутосомно-рецессивным типом наследования. На коже образуются большие пластины ромбовидной, трапециевидной или прямоугольной формы, разделённые глубокими трещинами. Трещины влияют на форму век, носа, рта и ушей и ограничивают движения рук и ног. Ограничение движения грудной клетки может привести к затруднению дыхания. Пластины отваливаются в течение нескольких недель. Другие осложнения могут включать преждевременные роды, инфекцию, проблемы с температурой тела и обезвоживание. Это заболевание является наиболее тяжелой формой ихтиоза.