Криптофтальм

Содержимое ответа

Криптофтальм — редкая аномалия развития, характеризующаяся сращением век и роговицы, отсутствием тарзальных пластин, желёз, ресниц, конъюнктивальной полости. 34
Некоторые формы криптофтальма:
  • Полный — полностью отсутствует глазная щель, веки не сформированы, конъюнктивальная полость не определяется, кожа со лба переходит в кожу щеки.
  • Неполный — частичное сохранение глазной щели, наличие недоразвитого верхнего века, кожа которого сращена с роговицей микрофтальмического глазного яблока.
  • Абортивный (врождённый симблефарон) — частично сформированное верхнее веко сращено с ¾ роговицы глазного яблока нормальных размеров, при этом имеется правильно сформированное нижнее веко.
 1
Криптофтальм может быть односторонним, но чаще наблюдается двустороннее поражение. Встречаются изолированный криптофтальм и криптофтальм, ассоциированный с другими врождёнными аномалиями, — например, синдромом Фрейзера. 1

Причины

Некоторые причины криптофтальма:
  • Воздействие тератогенных факторов на плод в период внутриутробной закладки и развития век. Например, действие ионизирующего излучения, приём матерью медикаментов, алкогольных напитков и наркотических средств в период беременности. 256
  • Генетические мутации — мутации генов FREM2 и FRAS1 ассоциированы с формированием двухстороннего криптофтальма. 6
  • Внутриутробные инфекции — например, вирус кори, герпеса и краснухи в случае внутриутробного инфицирования плода на 2–7-м месяце беременности. 6
Тип наследования — аутосомно-рецессивный. 34

Симптомы

Некоторые проявления криптофтальма:
  • В полной форме глазная щель отсутствует, на её месте может быть безволосая бороздка, идущая от внутренней спайки век к виску.
  • Брови и ресницы обычно отсутствуют или недоразвиты.
  • Строение внутриглазных структур нарушено.
  • Кожа лба переходит в кожу щеки.
  • Глазное яблоко обычно не развито, хотя изредка видны его спонтанные движения.
  • Как правило, сохраняется способность воспринимать свет, иногда видны спонтанные движения глазного яблока.
 43
В ряде случаев следов глазного яблока обнаружить не удаётся, тогда говорят о криптофтальме с анофтальмом. 4

Диагностика

Для постановки диагноза проводят наружный осмотр, УЗИ глаза, визометрию, компьютерную томографию орбиты и биомикроскопию глаза. 6
Криптофтальм следует дифференцировать с аблефарией, хотя лечение при этих патологиях одинаковое. 2

Лечение

Лечение криптофтальма направлено на устранение лагофтальма, профилактику патологии роговицы, а также на косметическую коррекцию дефекта. 34
При частичном криптофтальме рекомендована консервативная терапия (местное применение аналогов искусственной слезы, противовоспалительных и антибактериальных средств) и хирургическая коррекция лагофтальма.
При полной форме применяется пластика конъюнктивальной полости и имплантация эктопротеза. 6
Осложнения:
  • Распространённое осложнение частичного криптофтальма — помутнение и дистрофия роговицы.
  • Длительное течение патологии приводит к формированию множественных язвенно-эрозивных дефектов.
  • Наличие недифференцированного зачатка глаза в орбите часто служит источником развития инфекционных и воспалительных осложнений.
 6
Важно: при подозрении на криптофтальм необходимо обратиться к офтальмологу.

Факты

  • МКБ-10:
    Q11.2
Информация носит справочный характер, не является рекомендацией Яндекса. Для постановки диагноза и назначения лечения обратитесь к специалисту.
Об Алисеru.wikipedia.orgmediasphera.ru