Содержимое ответа
Криптофтальм — врождённое заболевание, характеризующееся отсутствием век, нарушением развития глазного яблока и полости орбиты. Веки не разделяются, а представляют собой единый кожный лоскут, покрывающий чаще недоразвитое глазное яблоко. 123
Некоторые формы криптофтальма:
- Полная — полностью отсутствует глазная щель, веки не сформированы, конъюнктивальная полость не определяется, кожа со лба переходит в кожу щеки. 23
- Неполный — частичное сохранение глазной щели, наличие недоразвитого верхнего века, кожа которого сращена с роговицей глазного яблока. 5
- Абортивный (врождённый симблефарон) — частично сформированное верхнее веко сращено с ¾ роговицы глазного яблока нормальных размеров, при этом имеется правильно сформированное нижнее веко. 5
Криптофтальм может быть односторонним, но чаще наблюдается двустороннее поражение. Часто сочетается с другими пороками развития, например, в рамках синдрома Фрейзера. 523
Причины
Появление криптофтальма обусловлено воздействием вредных тератогенных факторов на организм матери во время внутриутробного развития ребёнка. Вариант наследования — аутосомно-рецессивный. 4
Возможной причиной развития могут быть заболевания матери в период закладки век (2-й месяц беременности). 5
Симптомы
Клиническая картина определяется формой и характером течения заболевания. Некоторые симптомы: 1
- При частичном поражении — неподвижность век, выраженный болевой синдром. Зачастую после оперативного вмешательства развивается вторичный лагофтальм, сопровождающийся повышенной сухостью глаз, зудом и жжением.
- При полном варианте криптофтальма — поражаются оба глаза, зрительные функции резко снижены. Полное отсутствие сальных и мейбомиевых желёз приводит к развитию ксерофтальмии.
- Абортивная форма — сопровождается необратимой потерей зрения и световосприятия.
Осложнения:
- Вследствие перехода кожи с области лба на бульбарную конъюнктиву и роговую оболочку распространённым осложнением частичного криптофтальма является помутнение и дистрофия роговицы.
- Длительное течение патологии приводит к формированию множественных язвенно-эрозивных дефектов.
- Наличие недифференцированного зачатка глаза в орбите часто служит источником развития инфекционных и воспалительных осложнений.
Диагностика
Для постановки диагноза проводят наружный осмотр, УЗИ глаза, визометрию, компьютерную томографию орбиты и биомикроскопию глаза. 1
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Фрейзера, основным клиническим признаком которого является сочетание криптофтальма с аномалиями лица, ушных раковин и гениталий. 5
Лечение
Тактика лечения зависит от формы криптофтальма: 1
- При частичном криптофтальме рекомендована консервативная терапия (местное применение аналогов искусственной слезы, противовоспалительных и антибактериальных средств) и хирургическая коррекция лагофтальма.
- При полной форме применяется пластика конъюнктивальной полости и имплантация эктопротеза.
Срочность оперативного вмешательства зависит от того, является ли патология односторонней или двусторонней, возможности развития зрения и степени обнажения роговицы. При односторонней аномалии, отсутствии надежды на появление зрения и контролируемого обнажения поверхности глаза хирургическое вмешательство должно быть отсрочено до уменьшения натяжения тканей с ростом младенца. 6
При полном криптофтальме нельзя рассчитывать на появление каких-либо зрительных функций, даже после реконструктивного хирургического лечения. При неполном криптофтальме есть некоторые шансы достижения практически полезных зрительных функций или некоторого косметического эффекта, но это удаётся нечасто. 6
Важно: отсутствие хирургической коррекции криптофтальма ассоциировано с высоким риском возникновения злокачественных новообразований (меланома, ретинобластома). 1
