Доброкачественная опухоль, а по современным данным - порок развития лимфатических сосудов, зачастую возникающая ещё при внутриутробном развитии. Клетки опухоли происходят из стенок лимфатических сосудов, тело опухоли макроскопически представляет собой тонкостенную полость различных размеров от 1 мм до нескольких сантиметров. Данные опухоли составляют приблизительно 10-12% всех доброкачественных новообразований у детей.