Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, при котором поражаются железы внешней секреции, функции дыхательной и пищеварительной систем. 1

Причина болезни — мутация гена седьмой хромосомы, ответственного за регуляцию ионов хлора сквозь мембраны эпителия протоков желёз. В результате изменяются структура и функции синтезируемого белка, а секрет становится вязким. 1

Первые признаки муковисцидоза, как правило, становятся заметными вскоре после рождения ребёнка и проявляются симптомами мекониального илеуса: задержка стула, вздутие живота, рвота, усиленное слюноотделение, повышение температуры тела, беспокойство, частый плач. 2

Лечение муковисцидоза симптоматическое — оно направлено на то, чтобы убрать симптомы, предупредить осложнения и повысить качество жизни. Для этого назначают препараты, разжижающие мокроту, массаж, специальные приёмы лечебной физкультуры и дренажные положения. Также для нормализации работы пищеварительного тракта назначают ферментные препараты, которые облегчают переваривание пищи и способствуют лучшему всасыванию питательных веществ в кишечнике. 2