Содержимое ответа
Острый тучноклеточный лейкоз — редкая, но исключительно агрессивная форма острого миелоидного лейкоза. При этом заболевании лейкозные тучные клетки присутствуют в крови и в большом количестве в костном мозге. 123
Диагноз согласно критериям ВОЗ требует наличия не менее чем 20% злокачественных тучных клеток в костном мозге и не менее чем 10% от общего количества «белых клеток» в крови. Если злокачественные тучные клетки составляют менее чем 10% всех обладающих ядрами (то есть «белых») клеток крови, то эта форма называется «алейкемическим» или «сублейкемическим» острым тучноклеточным лейкозом. 12
Причины
Острый тучноклеточный лейкоз обычно возникает de novo. Но может изредка возникать как злокачественная трансформация хронического миелоидного лейкоза в более агрессивный острый миелоидный лейкоз (так называемая «бластная трансформация» и следующий за ней «бластный криз»). В небольшом проценте случаев острый тучноклеточный лейкоз происходит от более быстро прогрессирующей формы системного мастоцитоза. 12
Симптомы
Острый тучноклеточный лейкоз имеет агрессивное, быстро прогрессирующее течение. Некоторые типичные симптомы: 12
- лихорадка, головные боли;
- приливы жара к лицу и шее с их покраснением (из-за выделения гистамина);
- боль в животе, боли в костях;
- пептическая язва желудка;
- увеличение размеров печени и селезёнки (гепатомегалия и спленомегалия).
Злокачественные тучные клетки выделяют большое количество антикоагулянтов, например гепарина, что, вкупе с тромбоцитопенией, может привести к серьёзным кровотечениям. 12
Диагностика
Для диагностики острого тучноклеточного лейкоза могут назначить:
- Цитохимическое исследование — цитохимические свойства лейкозных клеток должны соответствовать типичным для тучных клеток (присутствие метахроматически окрашенных гранул, положительно окрашиваемых на альфа-нафтил-хлороацетат-эстеразу, но не на пероксидазу).
- Измерение уровня гистидин-декарбоксилазы в клетках костного мозга — это чувствительный маркер наличия и количества тучных клеток в костном мозге.
- Повышение уровней гистамина в плазме крови и в моче.
Лечение
Острый тучноклеточный лейкоз имеет плохой прогноз. В подавляющем большинстве случаев мультиорганная недостаточность, включая костномозговую недостаточность, развивается в течение нескольких недель или месяцев с момента установления диагноза. Медиана выживаемости после установления диагноза — всего около 6 месяцев. 12
Для подбора лечения необходимо обратиться к врачу — онкологу или гематологу. 4
