Содержимое ответа
Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодически возникающими пароксизмами преходящего паралича скелетной мускулатуры, обуславливающего обездвиженность. krasotaimedicina.ru
Наблюдается в трёх вариантах: гипо-, гипер- и нормокалиемическая форма. krasotaimedicina.ru
Гипокалиемическая форма (болезнь Вестфаля). Первые симптомы чаще появляются в возрасте 6–15 лет. Пароксизмы заключаются во внезапном развитии мышечной слабости, обездвиженности, чаще в ночные или утренние часы. Отмечаются также снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативные расстройства: лабильность пульса, АД, гипергидроз. Продолжительность приступов несколько часов, их частота различна. ru.wikipedia.org
Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп). Болезнь начинается в раннем детском возрасте, чаще до 5 лет. Внезапно развиваются мышечная слабость, снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативные расстройства. В отличие от гипокалиемического гиперкалиемический паралич развивается обычно днём, сопровождается выраженными парестезиями, сочетается со слабостью мышц лица, артикуляционного аппарата, имеет меньшую продолжительность (30–40 минут). ru.wikipedia.org
Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия наблюдается крайне редко. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни. Отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов — от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица. Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и ещё более замедленное её уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов — от 1–2 дней до нескольких недель. krasotaimedicina.ru
Для диагностики миоплегии включают неврологический осмотр, генетическое консультирование, биохимию крови, электромиографию, при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия. krasotaimedicina.ru
Лечебная тактика в период миоплегического пароксизма зависит от формы периодического паралича. В период между приступами необходимо соблюдение диеты, избегание провоцирующих факторов и приём диуретиков (спиронолактона, ацетазоламида, гидрохлоротиазида). krasotaimedicina.ru
