Сравнительно редкое, генетически обусловленное аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и относительно частым развитием амилоидоза. Встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в странах на территории Средиземноморского бассейна, особенно у армян, евреев, ассирийцев, левантийцев, курдов, греков, турок и итальянцев, арабов и лишь в 6% случаев у лиц прочих национальностей.