Содержимое ответа
Болезнь Бинсвангера (прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия) — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, связанное с поражением белого вещества полушарий и глубоких подкорковых структур. В основе лежит хроническая ишемия (недостаток кровоснабжения) из-за патологии мелких сосудов (артериол и капилляров), что приводит к развитию сосудистой деменции. 1252
Причины и патогенез
Основная причина — стойкая артериальная гипертензия (выявляется у 95–98% пациентов). Стойкое повышение давления приводит к утолщению и сужению стенок сосудов, их повышенной жёсткости и плохой проницаемости. Это нарушает питание белого вещества мозга, вызывает его атрофию, дегенерацию миелина, гибель олигодендроцитов и формирование глиоза. 1283
На фоне хронической ишемии формируются лакунарные инфаркты — небольшие очаги некроза, которые со временем превращаются в кисты белого вещества. Также может расширяться желудочки мозга, что дополнительно сдавливает подкорковые структуры. 8
Другие возможные факторы риска и причины:
- атеросклероз сосудов; 713
- гиперкоагуляция и тромбофилия (повышенная склонность крови к свёртыванию); 8
- амилоидная ангиопатия (отложение белка в стенках сосудов); 8
- наследственное заболевание CADASIL (церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией), связанное с мутацией гена NOTCH3; 82
- хроническая гипоксия при тяжёлых сердечно-лёгочных заболеваниях;
- повторные гипертонические кризы с последующими микроинфарктами; 8
- сахарный диабет, дислипидемия; 3
- наследственная предрасположенность, избыточный вес, гиподинамия, стресс. 74
Клиническая картина
Заболевание характеризуется триадой симптомов («симптомокомплексом Бинсвангера»):
- Прогрессирующее когнитивное снижение. В отличие от болезни Альцгеймера, здесь в большей степени страдают исполнительные функции мозга: способность концентрировать внимание, планировать и организовывать действия, абстрактное мышление, торможение ненужных реакций. На поздних стадиях может развиться деменция подкорково-лобного типа. 6125
- Нарушения ходьбы. Медлительность движений, нестабильность походки, нарушение равновесия, повышенный риск падений. По мере прогрессирования могут возникать парезы, гиперрефлексия, повышение мышечного тонуса. В отличие от болезни Паркинсона, тремор отсутствует, но отмечается повышенная спастичность мышц. 3
- Расстройства функции тазовых органов. Недержание мочи, учащённое мочеиспускание, императивные позывы. 1263
Также могут наблюдаться нарушения речи (дизартрия), головные боли, нарушение сна, эмоциональная нестабильность, депрессия, апатия. 719
Манифестация заболевания обычно происходит в возрасте от 50 до 70 лет, но возможно и более раннее или позднее начало. Течение может быть как медленно прогрессирующим, так и ступенчатым, с периодами стабилизации и резкого ухудшения на фоне перенесённых лакунарных эпизодов. 1215
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании клинических критериев и подтверждающих данных инструментальных исследований. 12
Ключевые методы диагностики:
- МРТ головного мозга. Позволяет выявить множественные кровоизлияния, мелкие очаговые поражения, кисты, снижение плотности белого вещества и расширение желудочков.
- Сбор анамнеза и неврологическое обследование.
- Лабораторные исследования (анализы крови — общий, биохимический, серологический, на онкомаркеры).
Для подтверждения болезни Бинсвангера необходимо сочетание деменции и как минимум двух признаков из следующего ряда: системное сосудистое заболевание, сосудистое поражение головного мозга, двигательные или тазовые расстройства. 6
Важно проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, например болезнью Альцгеймера, лобно-височной деменцией, деменцией с тельцами Леви, гидроцефалией. 1
Лечение
Лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания, коррекцию симптомов и улучшение качества жизни пациентов. 3
Основные направления терапии:
- Контроль артериального давления. Это основа лечения, цель — поддерживать давление в пределах 130/80 мм рт. ст..
- Антиагрегантная и антикоагулянтная терапия для профилактики тромбообразования и улучшения микроциркуляции крови.
- Ноотропные препараты для улучшения метаболизма и кровоснабжения, стимуляции памяти, мышления, внимания.
- Нейропротекторная терапия для защиты нервных клеток от повреждения и гибели.
- Психотропная терапия при психических нарушениях (депрессия, тревога, апатия и др.).
- Симптоматическая терапия для устранения или облегчения сопутствующих симптомов (головная боль, шум в ушах, головокружение, бессонница и др.).
В редких случаях может применяться хирургическое лечение (например, эндартерэктомия или стентирование сонной артерии при наличии явных сосудистых аномалий или очагов кровоизлияния). 10
Прогноз в целом неблагоприятный, так как заболевание характеризуется прогрессирующим течением. Скорость развития симптомов может варьироваться, и у некоторых пациентов стабильное состояние может сохраняться несколько лет, тогда как у других симптомы нарастают быстро. Прогноз зависит от выраженности сосудистых поражений, наличия факторов риска и своевременности терапии. 3
При появлении симптомов необходимо обратиться к неврологу или кардиологу для комплексной диагностики и подбора терапии.
