Содержимое ответа
Порокератоз Мибелли — редкое хроническое заболевание кожи, характеризующееся нарушением кератинизации эпидермиса. Впервые подробно описано итальянским дерматологом В. Мибелли в 1893 году. 15
Этиология и патогенез
Точная причина заболевания неизвестна. Считается, что повреждения возникают в результате локального распространения клона аномальных кератиноцитов. 32
Факторы, способствующие развитию порокератоза Мибелли:
- иммуносупрессия;
- воздействие ультрафиолетового излучения;
- приём некоторых лекарств;
- генетические факторы (мутации в гене мевалонаткиназы).
Заболевание генетически детерминировано, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования. 1
Клинические проявления
Симптомы:
- множественные милиарные роговые папулы серовато-коричневого или медно-красного цвета;
- увеличение размеров узелков с формированием крупных бляшек серовато-коричневого оттенка;
- высыпания в виде округлых, кольцевидных или серповидных очагов;
- западение центральной части бляшки вследствие атрофии, окружённой приподнятым роговым валиком;
- размер элементов варьирует от 1 до 20 см в диаметре.
Локализация: чаще всего — тыл кистей и стоп, также элементы часто встречаются на лице. Реже — на сгибательных поверхностях конечностей, коже туловища, слизистых оболочках ротовой полости и половых органов. 4
Особенности:
- обычно протекает бессимптомно, но иногда может вызывать зуд; 32
- течение медленное, хроническое, прогрессирующее; 1
- возможен спонтанный регресс высыпаний с остаточными явлениями в виде нежных атрофических рубчиков. 1
Примерно в 7% случаев поражения могут трансформироваться в плоскоклеточный рак или, реже, — в базальноклеточный рак. 32
Диагностика
Диагноз ставится на основании физикального осмотра и биопсии кожи. При гистологическом исследовании обнаруживают характерные роговые столбики и пластинки, гипогранулёз, вакуолизированные кератиноциты и другие признаки. 24
Дополнительные методы диагностики:
- Дерматоскопия — детальный осмотр кожи под многократным увеличением для изучения структуры поверхности бляшки.
- Анализ соскоба — для исключения распространённых форм неинфекционных дерматозов и инфекционных поражений кожи.
Дифференциальная диагностика проводится с другими дерматозами со сходными клиническими проявлениями (линейный порокератоз, веррукозный невус, кожный рог и др.). 4
Лечение
Методы лечения:
- системные ретиноиды;
- топические препараты для обработки очагов (например, крем с 5-флуоурацилом, имиквимод, топические кортикостероидные средства, салициловая кислота);
- малоинвазивные и хирургические методы удаления бляшек (криотерапия, эксцизия, дермабразия).
После лечения поражения часто рецидивируют. 2
Рекомендуется:
- регулярно наблюдать за развитием возможных злокачественных новообразований;
- ограничивать пребывание на солнце, чтобы снизить риск их возникновения.
