Синдром Алажилля

Содержимое ответа

Синдром Алажиля (артериопечёночная дисплазия) — редкое генетическое заболевание, относящееся к группе врождённых пороков развития. Оно характеризуется аномалиями строения желчных протоков, сердца, позвоночника, глаз и специфическими чертами лица. duetclinic.ru
Симптомы проявляются у ребёнка с первых месяцев жизни и включают желтуху, кожный зуд, нутритивную недостаточность, отставание темпов психомоторного развития. krasotaimedicina.ru
Для диагностики синдрома проводят УЗИ и биопсию печени, эхокардиографию, биохимическое и генетическое тестирование. krasotaimedicina.ru
Лечение состоит из диетотерапии, приёма желчегонных и антигистаминных медикаментов. По показаниям назначается хирургическое вмешательство. krasotaimedicina.ru
Прогноз для жизни благоприятный, но больные дети отстают в физическом развитии, у них имеется выраженная гепатомегалия, спленомегалия, зуд, иногда ксантомы, неврологические осложнения, дефицит жирорастворимых витаминов. ru.wikipedia.org

Факты

  • МКБ-10:
    Q44.7 (EUROCAT Q44.71)
Информация носит справочный характер, не является рекомендацией Яндекса. Для постановки диагноза и назначения лечения обратитесь к специалисту.
Об Алисеru.wikipedia.orgru.wikipedia.org