Содержимое ответа
Синдром Брауна — редкая форма нарушения подвижности глаз, которая характеризуется ограничением движения глаза вверх, особенно при приведении (направлении взгляда к носу). Это состояние связано с патологией сухожилия верхней косой мышцы (ВКМ), которая отвечает за движение глаза вверх и в сторону. 1463
Причины
Врождённый синдром Брауна обычно связан с аномалиями развития сухожилия и блока верхней косой мышцы. Это может быть нарушение дифференцировки тканей блока и сухожилия с сохранением грубых трабекул. Также рассматривается комбинация иннервационных и структурных аномалий. В некоторых случаях синдром может быть связан с генетическими факторами или другими врождёнными аномалиями, например, с синдромом Дауна. 1423
Приобретённый синдром Брауна может возникнуть из-за:
- воспалительных процессов в области блока ВКМ (например, при ревматоидном артрите); 142
- травм сухожилия и блока ВКМ; 42
- осложнений после хирургических вмешательств на верхней прямой или верхней косой мышцах, при операциях по поводу новообразований в верхне-внутреннем отделе орбиты или вмешательств на придаточных пазухах носа; 42
- воспалительных или аутоиммунных заболеваний, которые влияют на мышечную функцию. 3
Выделяют также интермиттирующий вариант с преходящими нарушениями. В некоторых случаях происходит спонтанное восстановление подвижности поражённого глаза кверху, что сопровождается слышимым и ощущаемым щелчком в области блока ВКМ. Этот симптомокомплекс получил название «click syndrome». 42
Клинические проявления
- Резкое ограничение подвижности глаза кверху, в большей степени при приведении. 42
- Гипотропия (отклонение) поражённого глаза в первичной позиции взора и при приведении глазного яблока. 42
- Вынужденное положение головы: наклон в сторону поражения и выведение подбородка в противоположную сторону. Это компенсаторный механизм, который уменьшает эффект двоения изображения. 426
- «V» или «Y»-паттерн: при вертикальных движениях глаз зрительные линии смещаются не параллельно, а описывают фигуру, сходную с латинской буквой V или Y из-за отклонения глазного яблока кнаружи из-за соскальзывания короткого сухожилия ВКМ. 42
- Расширение глазной щели на стороне поражения и лёгкий экзофтальм. 42
При врождённой форме болезненных ощущений, как правило, не бывает, а при воспалительном процессе или после повреждения может возникать дискомфорт. 6
Диагностика
Для постановки диагноза необходим осмотр офтальмолога, тесты на подвижность глазного яблока. При подозрении на вторичную природу состояния (например, после черепно-мозговой травмы) назначаются инструментальные методы исследования — МРТ или КТ. 6
Важно дифференцировать синдром Брауна от других состояний, которые могут вызывать схожие симптомы, например, от синдрома Дуэйна, парезов нижней косой мышцы, врождённого фиброза экстраокулярных мышц. 13
Лечение
Консервативное лечение при врождённом синдроме Брауна неэффективно. 1
Хирургические вмешательства направлены на ослабление верхней косой мышцы. К методам выбора относятся:
- тенотомия (рассечение сухожилия);
- тенэктомия (удаление части сухожилия);
- рецессия (изменение положения мышцы);
- различные методики удлинения верхней косой мышцы, в том числе с использованием силиконовых экспандеров.
Оперативное лечение показано при наличии значимого тортиколлиса, гипотропии в первичной позиции и в приведении глаза, а также при утрате фузии. 42
При приобретённых случаях может потребоваться лечение основного заболевания (например, применение кортикостероидов при воспалительных состояниях или волчанке). 5
Ранняя диагностика и своевременное лечение важны для предотвращения осложнений, таких как амблиопия (снижение остроты зрения). 6
Синдром Брауна остаётся одним из самых сложных состояний в страбологии для диагностики и хирургического лечения. 2
