Содержимое ответа
Синдром Дабина — Джонсона — редкий пигментный гепатоз, хроническое наследственное заболевание, которое возникает в результате недостаточного выведения билирубина в желчь из клеток печени. smclinic.ru
Причина заболевания обусловлена наследственным дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев гепатоцитов. В результате в крови увеличивается содержание фракции конъюгированного билирубина, в моче — билирубинурия. ru.wikipedia.org
Особенностью этого синдрома является изменение цвета печени: она становится зеленовато-серой или коричневато-чёрной. Макроскопически в ткани печени определяются тёмные пятна («шоколадная печень», «чёрная печень»). Структура печени остаётся нормальной. Отложение пигмента также происходит в селезёнке. ru.wikipedia.org
В большинстве случаев синдром проявляется в период полового созревания преимущественно у мужчин. Первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет. Провоцирующими факторами могут быть инфекционные заболевания, нервное перенапряжение или физическая нагрузка. invitro.ru
Основной симптом — желтуха, проявляющаяся как пожелтение кожи и склер глаз. Желтуха варьирует от лёгкой до умеренной и обычно не связана с другими серьёзными симптомами или ухудшением общего состояния здоровья. invitro.ru
Синдром Дабина — Джонсона обычно имеет благоприятное течение и не влияет на продолжительность жизни пациентов. invitro.ru
