Содержимое ответа
Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — острое системное воспалительное заболевание, при котором преимущественно поражаются средние и мелкие артерии (артериит) с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии. 162
Причины
Точные причины синдрома Кавасаки до сих пор не установлены. Существует несколько теорий:
- Инфекционный агент. Предполагают, что заболевание может быть спровоцировано такими микроорганизмами, как стафилококки, стрептококки, микоплазма, хламидии, аденовирусы, вирус Эпштейна-Барр. Однако в большинстве случаев возбудители в организме больных не выявляются. 89
- Генетическая предрасположенность. Исследования выявили несколько генов, которые повышают восприимчивость к заболеванию и его последствиям в различных этнических популяциях (например, FCGR2A, CD40, ITPKC, FAM167A-BLK, CASP3). Также отмечается, что частота встречаемости болезни выше среди братьев, сестёр и близнецов. 9
- Аутоиммунные механизмы. Считается, что заболевание может быть результатом нарушения работы иммунитета, при котором иммунные клетки ошибочно атакуют собственные ткани организма, приводя к воспалению стенок сосудов. 4
Клиническая картина
Заболевание протекает в три последовательные стадии:
- Острая (лихорадочная) стадия (1–2 недели, иногда до 4–5 недель). Характерный признак — стойкая лихорадка (часто выше 38–40 °C) продолжительностью не менее 5 дней. На фоне лихорадки в течение первых 10 дней обычно появляются другие симптомы. 6213
- Подострая стадия (3–5 недель). Температура может снижаться, но сохраняются остаточные явления воспаления: покраснение глаз, шелушение кожи пальцев рук и ног, повышенное количество тромбоцитов в крови. В этот период возрастает риск сердечно-сосудистых осложнений. 65
- Стадия выздоровления (через 6–10 недель с момента начала болезни). Все симптомы исчезают, снижается уровень воспалительных маркеров в крови. 65
Некоторые характерные проявления:
- изменения слизистых оболочек (сухие, потрескавшиеся губы, «малиновый» или «земляничный» язык, гиперемия зева); 14
- отёчность и покраснение ладоней и подошв, плотный отёк тыла кистей и стоп; 14
- сыпь (полиморфная, может напоминать корь, скарлатину или краснуху); 14
- увеличение шейных лимфоузлов; 14
- двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы; 12
- иногда — боли в животе, диарея, артралгии, астенические проявления. 4
Осложнения
Основная опасность синдрома Кавасаки — риск развития необратимых изменений в сосудах, особенно коронарных артерий. Могут формироваться аневризмы (расширения) или стенозы (сужения), что повышает риск инфаркта миокарда, ишемической болезни сердца, внезапной сердечной смерти. В редких случаях возникают гигантские аневризмы коронарных артерий, которые могут привести к тампонаде сердца, тромбозу или инфаркту. 2743
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических критериев. Для подтверждения могут использоваться:
- анализы крови (повышение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, С-реактивного белка, снижение альбумина, временное повышение печёночных ферментов);
- общий анализ мочи (следы белка и лейкоциты);
- аускультация сердца (шумы и нерегулярный ритм);
- электрокардиограмма (ЭКГ);
- ультразвуковое обследование сердца (эхокардиография) — главный признак болезни, который позволяет выявить расширения или утолщения стенок коронарных сосудов.
Лечение
Основная терапия направлена на подавление системного воспаления и профилактику осложнений. В острой стадии обычно применяют внутривенное введение иммуноглобулина (в высоких дозах), а также ацетилсалициловую кислоту (аспирин). В некоторых случаях могут назначаться противовоспалительные препараты и антикоагулянтная терапия. В тяжёлых случаях может потребоваться кардиохирургическое лечение. 4125
Важно начать лечение как можно раньше (до 10-го дня заболевания), чтобы снизить риск сердечно-сосудистых осложнений. 12
После перенесённого синдрома Кавасаки дети должны наблюдаться у врача-кардиолога и регулярно проходить обследование сердца и сосудов. 7
При появлении подозрительных симптомов необходимо своевременно обратиться к врачу для постановки диагноза и назначения лечения. Самолечение недопустимо. 7
