Содержимое ответа
Врождённая дистрофия стромы роговицы (англ. Congenital stromal corneal dystrophy; CSCD; Witschel dystrophy) — редкая форма дистрофии роговой оболочки человека. Заболевание не прогрессирует, к 2009 году было описано лишь в четырёх семьях. 23
Патологические признаки: многочисленные непрозрачные хлопье- или перо-образные включения в строме. С возрастом этих пятнышек становится всё больше, и со временем при осмотре глаза становится невозможно разглядеть эндотелий. 23
Особенности:
- Толщина роговицы неизменна.
- Десцеметова мембрана и эндотелий относительно сохранны.
- Не развивается эрозий роговицы, не отмечается светобоязни, не происходит васкуляризации.
- Фибриллы коллагена, составляющие основу стромы, имеют уменьшенный диаметр, и сплетённые из них ламеллы упакованы намного более плотно по сравнению с нормой.
Причины
Симптомы
Иногда изменения роговицы при врождённой дистрофии стромы роговицы протекают без субъективных жалоб, и офтальмолог случайно обнаруживает эти изменения на осмотре. В остальных случаях могут возникнуть, например: 1
- Снижение зрения — может быть от незначительного до выраженного, как правило, зрение снижается постепенно, в течение длительного времени.
- Нечёткость зрения, туман перед глазами, который не исправляется очками и не проходит после моргания или промывания глаз — может возникать при некоторых видах дистрофии.
Важно: при разных фенотипах одной и той же дистрофии клинические проявления могут широко варьировать. Кроме того, наличие вторичных изменений, таких как рубцы, дегенерация, васкуляризация, может маскировать клинические признаки дистрофии, создавая диагностические трудности. 4
Диагностика
Диагностикой и лечением дистрофии роговицы занимается врач-офтальмолог. Для установления диагноза могут проводить: 5
- Биомикроскопический осмотр с помощью щелевой лампы.
- Визиометрическое обследование — позволяет оценить остроту зрения.
- Пахиметрию — помогает измерить толщину роговой оболочки по всей передней поверхности глазного яблока.
Важно: наличие вторичных изменений, таких как рубцы, дегенерация, васкуляризация, может маскировать клинические признаки дистрофии, создавая диагностические трудности. 4
Лечение
Лечение зависит от типа дистрофии и симптомов. Врачи могут использовать как консервативные, так и хирургические методики. 67
Медикаментозное лечение назначается при лёгком течении заболевания. Могут рекомендовать средства, уменьшающие отёк оболочки, обеспечивающие дополнительное увлажнение, стимулирующие процессы обмена веществ и регенерации. 6
При выраженной дистрофии пациенту требуется помощь хирурга. Большинство вмешательств направлено на удаление поражённых тканей и при необходимости замена их на донорский материал. При этом могут иссекаться или выпариваться лазером только поражённые слои (послойная кератопластика) или роговица целиком (сквозная кератопластика). 6
Профилактика дистрофии роговицы невозможна, так как заболевание часто носит наследственный характер. 5
