Эписпадия: что это?

Question

Эписпадия: что это?

Accepted Answer

Эписпадия — редкий врождённый порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся частичным или полным незаращением его верхней стенки.

Классификация:

У мальчиков: эписпадия головки полового члена (расщепление только головки), эписпадия полового члена (расщепление тела полового члена), тотальная эписпадия (расщепление всего мочеиспускательного канала до мочевого пузыря).

У девочек: клиторная эписпадия, подлобковая эписпадия, тотальная эписпадия.

Частота: эписпадия встречается у одного на 50 тысяч новорождённых, причём у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Причины

Точные причины эписпадии до конца не изучены, но большинство исследований связывают её с нарушением эмбрионального развития на 4–6 неделе беременности. Некоторые теории возникновения:

Генетические факторы — мутации в генах, влияющих на развитие мочеполовой системы.

Внешние тератогенные воздействия — приём некоторых препаратов, инфекции, радиация в первом триместре.

Сопутствующие аномалии — эписпадия часто сочетается с гипоспадией, крипторхизмом, экстрофией мочевого пузыря.

Симптомы

Клинические проявления эписпадии зависят от пола пациента и формы заболевания. Некоторые общие проявления:

аномальное расположение наружного отверстия уретры;

затруднённое мочеиспускание (натуживание, прерывистая струя);

частые циститы и уретриты вследствие восходящей инфекции.

Степень выраженности симптомов зависит от формы заболевания: при головчатой эписпадии они могут быть минимальны, тогда как тотальная форма значительно ухудшает качество жизни.

Диагностика

Для подтверждения диагноза применяют физикальный осмотр — выявление расщелины уретры, оценка степени деформации. Также могут назначить:

УЗИ органов мочевыводящей системы — желательно до и после мочеиспускания, чтобы исключить сопутствующие врождённые пороки.

Уродинамическое обследование — для оценки выраженности функциональных нарушений.

Лечение

Лечение эписпадии — хирургическое. Тактика зависит от формы поражения. Некоторые особенности лечения:

У мальчиков — расправляется половой член и производится пластика мочеиспускательного канала.

Тотальная форма эписпадии требует восстановления сфинктерного аппарата мочевого пузыря.

У девочек — пластика клитора и наружного отверстия уретры.

Консервативная терапия при этом заболевании не применяется — дефицит тканей можно возместить только при помощи операции.

Миндзаев Игорь Владимирович

Козырев Герман Владимирович

Ответы на вопросы про заболевания

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

13 источников

Люди ищут