Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль, которая чаще всего образуется в мозговом веществе надпочечников . Продуцирует избыток катехоламинов — адреналина, норадреналина, а иногда и дофамина .
Классификация:
- По локализации: внутринадпочечниковая форма (более 90%) — в мозговом веществе, вненадпочечниковая форма (параганглиома) — симпатические ганглии брюшной полости, шеи, таза .
- По активности: секретирующая — адреналин, норадреналин, дофамин, нефункционирующая — крайне редкая, без выраженных гормональных симптомов .
- По злокачественности: большинство опухолей доброкачественные, злокачественная феохромоцитома диагностируется при наличии метастазов (чаще в лимфоузлы, печень, кости, лёгкие) .
Причины
Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны . Некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие феохромоцитомы:
- Генетическая предрасположенность — в некоторых случаях опухоль связана с наследственными нарушениями .
- Соматические мутации — нередко новообразование возникает вследствие патологических изменений в генах, контролирующих регуляцию клеточного деления и роста .
- Нарушения развития — в 18% случаев феохромоцитома может быть связана с нарушениями развития хромаффинных клеток в надпочечниках или других областях организма .
Симптомы
Классическая триада симптомов: пароксизмальная гипертония (кризы), головные боли, потливость и сердцебиение . Однако проявления могут быть разнообразны . Некоторые симптомы:
- сердечно-сосудистые: гипертония (постоянная или приступообразная), тахикардия, приступы сердечной боли, стенокардия ;
- вегетативные: обильное потоотделение, озноб, дрожь в теле, покраснение или бледность лица, приливы жара ;
- неврологические и психоэмоциональные: тревога, панические атаки, ощущение страха смерти, головокружение, шум в ушах, помутнение зрения ;
- симптомы, связанные с массой опухоли: боли в животе, спине, ощущение давления в области поясницы .
У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов .
Диагностика
Для диагностики феохромоцитомы проводят:
- Лабораторные исследования — исследование катехоламинов в крови и моче .
- Инструментальные методы визуализации — КТ надпочечников (с контрастированием), МРТ надпочечников, сцинтиграфию (MIBG-сканирование) .
- Генетическое тестирование — проводится при двусторонних, злокачественных опухолях и у молодых пациентов .
Лечение
Золотой стандарт лечения феохромоцитомы — хирургическое удаление опухоли . Однако подготовка пациента к операции требует тщательной предоперационной медикаментозной коррекции, особенно у больных с тяжёлой гипертонией .
После операции необходимо длительно находиться под наблюдением эндокринолога, ежегодно сдавать контрольные анализы .
Ответ на основе источников, возможны неточности.