Фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз) — хроническое прогрессирующее заболевание лёгких, при котором происходит образование рубцовой ткани (фиброз) в лёгочных альвеолах . Это приводит к утолщению и уплотнению лёгочной ткани, что затрудняет газообмен (обмен кислорода и углекислого газа) . Фиброз уменьшает эластичность дыхательных органов, что снижает их функциональную способность .
Заболевание обычно развивается у людей старше 50 лет .
Причины
Точные причины фиброзирующего альвеолита не установлены . Некоторые факторы, которые могут усугубить течение заболевания:
- курение ;
- ингаляционное воздействие неорганической и органической пыли ;
- вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпес-вирусы и др.) ;
- сахарный диабет 2 типа ;
- гастроэзофагеальный рефлюкс ;
- генетические мутации .
Симптомы
Некоторые симптомы фиброзирующего альвеолита:
- одышка — сначала во время физических нагрузок, а затем и в покое ;
- малопродуктивный кашель, при тяжёлом течении — кашель с гнойной мокротой ;
- общая слабость ;
- изменение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек» или «часовых стёкол» ;
- снижение массы тела .
По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности: набухают шейные вены, усиливаются отёки, кожа становится серого цвета .
Диагностика
Основной метод диагностики — компьютерная томография (КТ), которая позволяет оценить состояние лёгких и выявить характерные признаки заболевания . О наличии фиброзирующего альвеолита говорит симптом «матового стекла» — гомогенного затемнения лёгочных полей .
Также проводят:
- Рентгенографию лёгких — показывает неспецифические изменения, как правило, требует уточнения с помощью КТ .
- Спирографию — показывает нарушение вентиляционной функции лёгких .
- Бронхоскопию — полезна для дифференциальной диагностики с воспалительными или опухолевыми процессами в лёгких .
- Биопсию лёгких — выполняют строго по показаниям .
Лечение
Эффективных препаратов, способных вызвать регресс фиброза, не существует . Цель терапии — улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования патологии .
Терапия включает противовоспалительные и антифиброзные препараты, иммунодепрессанты, а также их комбинацию . При присоединении вторичной инфекции подбирают антибиотики, противогрибковые средства и увеличивают дозы базовых препаратов .
При неэффективности терапии может быть рекомендована трансплантация лёгких .
Ответ на основе источников, возможны неточности.