Лечение гемофилии в Москве

Ответы на вопросы про заболевания

Гемофилия: что это?

Гемофилия — наследственное заболевание, при котором нарушена свёртываемость крови из-за дефицита определённых факторов свёртывания yandex.ru evogenlab.ru semeynaya.ru. Выделяют два основных типа evogenlab.ru:

Гемофилия А (классическая) — дефицит фактора свёртывания VIII evogenlab.ru semeynaya.ru.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — дефицит фактора свёртывания IX evogenlab.ru semeynaya.ru.

Чаще всего гемофилия передаётся по наследству и проявляется с рождения, но существует и приобретённая форма болезни, которая обычно развивается у людей среднего и пожилого возраста, а также у молодых женщин после родов evogenlab.ru.

Причины

Генетические причины — мутация в генах, отвечающих за синтез факторов свёртывания крови (VIII или IX) gemotest.ru. Эти гены расположены на Х-хромосоме, заболевание встречается преимущественно у мужчин gemotest.ru. Женщины обычно становятся носителями мутации, так как у них две Х-хромосомы gemotest.ru.

Ненаследственные причины — аутоиммунные заболевания, злокачественные опухоли, приём некоторых лекарств, беременность и роды (послеродовая приобретённая гемофилия) gemotest.ru.

Симптомы

Основной симптом — склонность к частым и длительным кровотечениям evogenlab.ru. Например, у человека с гемофилией может начаться сильное кровотечение даже после незначительной травмы или стоматологической процедуры evogenlab.ru.

Некоторые другие проявления:

гематомы (синяки) на теле gemotest.ru;
носовые кровотечения gemotest.ru;
кровоточивость дёсен gemotest.ru;
кровоизлияния в суставы (гемартрозы) gemotest.ru kdpmc.ru.

Специфический признак — кровотечения возникают не сразу, а спустя несколько часов после травмы MedAboutMe.ru.

Диагностика

Диагностика гемофилии обычно включает анализ крови для определения уровня факторов VIII и IX semeynaya.ru. Также могут проводиться дополнительные тесты для определения типа и степени тяжести заболевания semeynaya.ru.

Лечением больных гемофилией занимается врач-гематолог invitro.ru.

Лечение

Основной метод лечения — заместительная терапия — введение концентратов недостающих факторов свёртывания крови внутривенно evogenlab.ru. Схема применения определяется индивидуально klinikabudzdorov.ru.

В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для остановки кровотечения или лечения его последствий semeynaya.ru.

Полное излечение гемофилии невозможно — пациенты проходят терапию в течение всей жизни journal.DonorSearch.org.

Ответ на основе источников, возможны неточности.