Гранулематоз Вегенера: что это?

Question

Accepted Answer

Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) — аутоиммунное заболевание, при котором собственные защитные клетки организма атакуют здоровые ткани и органы. Относится к группе системных васкулитов — воспалительных процессов сосудов.

Особенности:

Поражение мелких и средних кровеносных сосудов, что нередко приводит к повреждению внутренних органов (почек, лёгких), бронхов и трахеи.

Воспаление протекает с образованием небольших многослойных узелков (гранулём), расположенных в стенках сосудов и вокруг них.

Распространённость: примерно 25–60 заболевших на 1 млн человек. Болезнь встречается чаще у взрослых, у детей — крайне редко.

Причины

Точная причина развития гранулематоза Вегенера неизвестна. Некоторые исследователи полагают, что спровоцировать болезнь могут:

вирусные и бактериальные инфекции (в том числе заражение золотистым стафилококком, вирусом Эпштейна — Барр, вирусом простого герпеса);

сильная аллергическая реакция;

длительное пребывание на солнце;

приём лекарственных препаратов, которые используют для лечения злокачественных новообразований, туберкулёза и других серьёзных болезней.

Иногда заболевание возникает из-за физиологических изменений в работе иммунной системы, например у подростков, беременных, женщин в период менопаузы.

Симптомы

Симптомы зависят от того, какие органы и ткани были поражены заболеванием. Некоторые проявления:

носовые кровотечения, выделение слизи с примесью крови;

заложенность носа;

хриплый или гнусавый голос;

отсутствие обоняния;

кашель, часто надсадный;

одышка, затруднение дыхания;

кровохарканье;

отёки на лице;

боли в ухе, снижение слуха;

боль в области глазниц, «выпирание» глазного яблока;

появление язв во рту, полости носа.

В начале заболевания могут преобладать неспецифические симптомы: боли в мышцах и суставах, потеря массы тела, лихорадка, слабость.

Диагностика

Диагностикой гранулематоза Вегенера занимается ревматолог. Для подтверждения диагноза могут использовать:

анализы крови;

инструментальные исследования: рентген, КТ и МРТ;

биопсию тканей.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера обычно включает лекарства, подавляющие иммунную систему и уменьшающие воспаление. Некоторые препараты:

кортикостероиды (например, преднизолон);

иммунодепрессанты (циклофосфамид).

В тяжёлых случаях может использоваться плазмообменная терапия для удаления вредных антител из кровотока.

Прогноз зависит от локализации поражений: если вовлечены только верхние дыхательные пути, то прогноз благоприятный, при поражении лёгких и почек — зависит от своевременности назначения терапии и строгого соблюдения врачебных рекомендаций.

Осипянц Рита Александровна

Ответы на вопросы про заболевания

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

13 источников

Люди ищут