Поликистоз печени — редкое наследственное заболевание, при котором в печени формируется множество кист — пузырьков с жидкостью EtalonMed-Chita.rugemotest.rumc5zvezd.com. Кисты могут расти независимо в разных частях печени medintercom.ru.

Распространённость: изолированная форма поликистоза печени, по некоторым данным, составляет от 1 до 10 случаев на миллион человек gemotest.ru. У женщин заболевание встречается в 6 раз чаще, что, вероятно, связано с влиянием женских половых гормонов эстрогенов gemotest.ru.

Передаётся от родителей детям по аутосомно-доминантному типу: если хотя бы у одного из родителей есть соответствующая мутация, ребёнок в 50% случаев унаследует её gemotest.ru.

Заболевание развивается из-за мутатаций в генах, которые отвечают за строение жёлчных протоков и слизистых оболочек органа EtalonMed-Chita.rugemotest.ru. Например:

Жёлчные протоки, расположенные в ткани печени, формируются неправильно и образуют полости, которые со временем заполняются жидкостью и увеличиваются в размерах EtalonMed-Chita.rugemotest.ru.

В большинстве случаев поликистоз печени протекает бессимптомно и обнаруживается случайно — при проверке состояния органа на УЗИ или во время полостной операции gemotest.ru.

Если кисты разрастаются слишком активно и быстро, человека могут беспокоить вздутие живота и боль справа, ближе к рёбрам, а также одышка, чувство тяжести после еды gemotest.ru.

Осложнения: поликистоз может привести к неправильной работе желудочно-кишечного тракта, нарушению обмена веществ и изменению состава крови gemotest.ru.

Для подтверждения диагноза проводят инструментальные исследования: УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей cyberleninka.ruKrasotaiMedicina.ru.

Критерии диагностики: у пациентов до 40 лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз устанавливается при выявлении одной кисты, после 40 лет — при наличии трёх кист KrasotaiMedicina.ru. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени KrasotaiMedicina.ru.

Если заболевание протекает бессимптомно и практически не влияет на работу печени, его не лечат EtalonMed-Chita.ru. Врач может рекомендовать периодические осмотры и контроль состояния органов брюшной полости с помощью УЗИ, КТ или МРТ EtalonMed-Chita.ru.

В основном патологию лечат хирургически с помощью прокалывания или удаления кист EtalonMed-Chita.rugemotest.ru. Такие вмешательства обычно проводят малоинвазивным способом с помощью специальных устройств — лапароскопов EtalonMed-Chita.rugemotest.ru.

Тяжёлые формы поликистоза требуют радикального лечения — удаления части печени или полной пересадки (трансплантации) органа от донора EtalonMed-Chita.rugemotest.ru.

Женщинам с поликистозом печени рекомендуют отмену оральных контрацептивов с эстрогенами: эти гормоны стимулируют рост кист EtalonMed-Chita.ru.