Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) — хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов . У многих пациентов также увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов в крови .
Особенности:
- Кровь становится более вязкой и густой, нарушается кровоток в мелких сосудах .
- Увеличивается вероятность образования тромбов — кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов .
- Печень и селезёнка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения .
Причины
Выделяют истинную (первичную) полицитемию — самостоятельное заболевание, причина которого неизвестна . Вторичную полицитемию — увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина из-за недостатка кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца . В этом случае полицитемия — лишь следствие и исчезает при лечении основного заболевания .
Симптомы
На начальных этапах полицитемия протекает бессимптомно, часто диагностируется случайно во время обследования, связанного с другим заболеванием . Некоторые характерные симптомы:
- одышка, слабость ;
- головные боли ;
- мышечные боли, боли в суставах ;
- частые кровотечения, в частности кровоточивость дёсен ;
- покраснение кожи ;
- тяжесть в животе ;
- зуд, особенно после принятия тёплого душа или ванны .
Диагностика
Для диагностики проводят исследования периферической крови и костного мозга . Диагноз устанавливается на основании клинического анализа крови, тестирования на наличие мутаций генов JAK2 или, редко, CALR и клинических критериев .
Лечение
Лечение полицитемии направлено на уменьшение вязкости крови и борьбу с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями . Некоторые методы:
- Кровопускание — уменьшает объём крови и нормализует гематокрит .
- Эритроцитаферез — метод экстракорпоральной гемокоррекции, основанный на выведении определённых клеточных компонентов крови — эритроцитов .
- Приём лекарственных средств, уменьшающих вязкость крови .
- Химиотерапия .
Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного .
Ответ на основе источников, возможны неточности.