Синдром Чарга-Стросса: что это?

Question

Accepted Answer

Синдром Чёрджа-Стросса (эозинофильный гранулёматоз с полиангиитом) — воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол) с образованием некротизирующих эозинофильных гранулём.

Заболевание полисистемное, может затрагивать органы с обильным кровоснабжением — пищеварительный тракт, лёгкие, сердце, почки.

Распространённость: 2,4 случая на 1 миллион людей в год. Средний возраст заболевших — 50 лет, при этом мужчины болеют чаще, чем женщины.

Причины

Точные причины синдрома Чёрджа-Стросса не установлены. Предполагается, что заболевание связано с аутоиммунными процессами — нарушениями работы иммунной системы, которые приводят к образованию антител против собственных тканей организма. Также существует мнение, что патология может быть вызвана инфекционными факторами.

Спровоцировать развитие синдрома могут вирусная или бактериальная инфекция, вакцинация, аллергические заболевания, лекарственная непереносимость, стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы

У синдрома Чёрджа-Стросса есть три стадии:

Продромальный период — может растягиваться на несколько лет. Поражение дыхательной системы: аллергический ринит, разрастание полипов на слизистой оболочке носа, постоянные синуситы и бронхиты с затяжным течением и астматическим компонентом.

Вторая стадия — развивается бронхиальная астма с тяжёлым течением и сильными приступами кашля вплоть до кровохарканья. Пациент жалуется на слабость, боли в мышцах, резкую потерю веса и температуру.

Третья стадия — появляются характерные симптомы системного васкулита, сопровождающиеся поражением многих внутренних органов и систем.

Диагностика

Диагноз синдрома Чёрджа-Стросса основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии лёгких.

Для диагностики разработаны критерии, наличие 4 из них позволяет с высокой степенью специфичности (более 90%) установить диагноз.

Лечение

Основной метод лечения — назначение системных глюкокортикостероидов. Дозировку гормонов снижают по мере улучшения состояния пациента.

При поражении нервной, дыхательной или сердечно-сосудистой системы рекомендуют проведение пульс-терапии — кратковременный приём больших доз глюкокортикоидов.

Если гормональные препараты оказались малоэффективными, прибегают к лечению цитостатиками.

Прогноз заболевания, особенно при отсутствии адекватной терапии, неблагоприятный. Существует риск развития серьёзных осложнений, способных привести к летальному исходу.

Баханаева Лейла Асхабовна

Ответы на вопросы про заболевания

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

10 источников

Люди ищут