Фиброзно-кавернозный туберкулез: симптомы, диагностика и лечение
Этиология
Изначально причиной развития патологии является заражение возбудителем, который относится к классу прокариотов. Это кислотоустойчивый вирулентный патоген, который защищен трехслойной клеточной стеной. Основу мембраны составляют полисахариды. Она не способна вырабатывать антигенные тела, но обладает серологическими свойствами. Благодаря белковому соединению туберкулину возбудитель проявляет высокую резистентность, что затрудняет лечение.
Развивается фиброзно-кавернозный туберкулез вследствие предшествующей формы, как правило, инфильтративной. Причин появления может быть несколько:
- Деформационные процессы происходят из-за разрастания соединительной ткани, когда отсутствует или замедлено рубцевание.
- Наличие открытых каверн с большой популяцией штамма.
- Временной промежуток развития предшествующих форм туберкулеза составляет от полутора до трех лет.
Патогенез
Если каверна, образовавшаяся вследствие инфильтративных проявлений, не зарастает, вокруг нее начинает разрастаться соединительная ткань. Среди таких участков располагаются обширные зоны с большой площадью обсеменения. Как правила, первичное проникновение в легкие микобактерий не проявляется особыми симптомами. Ранее выявление патогена быстро купируется, лечение заболевания успешно, процесс не имеет осложнений.
Если прогрессирование патологии длительное, она перерастает в фиброзно-кавернозный туберкулез легких с характерным поражением мышечных волокон, образованием бугорков на бронхиальных слизистых. В результате образуется казеозный некроз с сужением и облитериацией просветов и возникновением бронхоэктаз. Дальнейшее развитие болезни приводит к формированию огромных каверн, которые зачастую занимают оба легких.
Полости состоят из нескольких стенок, покрытых сетью капилляров и сосудов с признаками аневризмы. Часто из-за пораженных артерий открывается кровотечение, которое трудно остановить. Массивный фиброз не допускает полного рубцевания, в процесс вовлекаются все части плевральных тканей. В них развивается воспаление, области сращения, которыми отличается фиброзно-кавернозный туберкулез. Из-за этого ограничивается подвижность, увеличивается растяжение и тормозится заживление.
В открытых кавернах происходит постоянный процесс деления и размножения штамма, популяция микобактерий стремительно увеличивается. Поэтому в стенках поддерживается воспалительный процесс с некротическими признаками, который сложно купировать. При каждом новом обострении в процесс вовлекаются следующие участки, что влечет за собой формирование новых диссеминированных зон. Эти очаги в результате сливаются в более крупные области, вследствие деструкции появляется все больше полостей.
Кавернозные оболочки состоят из трех слоев. Казеозная часть характерна расплавлением тканей и структур. Распад и отторжение тканей сопровождается образованием полостей, через которые органы заполняются воздухом. Грануляционная часть состоит из гигантских эпителиальных клеток. При очищении от гнойных масс формируется фиброзный слой. Так как дренажные функции ухудшаются, высвобождение становится невозможным. При инфильтративных изменениях полости не способны закрываться, поэтому фиброзно-кавернозный туберкулез сопровождается образованием заместительных тканей. Классификация патогенеза заболевания основана на следующих факторах:
- Прогрессирующие полости с размытыми границами в фазе распада при наличии инфильтратов.
- Каверны, отеленные грануляционным слоем.
- Трехслойные капсулированные образования.
- Преобладание фиброзных стенок и некроза характерно для длительно прогрессирующего процесса.
- Остаточные изменения, очищенные от грануляционных масс с частично сохранившимися стенками в результате лечения.
По причине обширных эпителиальных разрастаний фиброзно-кавернозный туберкулез легких сопровождается кровотечениями, которые сложно остановить консервативным методом. Из-за нарушения целостности сосуды не спадаются, полости покрыты гнойным экссудатом, который служит питательной средой для размножения микобактерий и других патогенов. На фоне прогрессирования такой формы часто развиваются осложнения — сердечная и дыхательная недостаточность, пневмоторакс, амилоидная дистрофия.
Клиническая картина
Патология может протекать по нескольким схемам. Первая – это ограниченный вариант, вследствие удачно проведенного лечения предварительной формы, который отличается отсутствием яркой симптоматики. Прогрессирующий тип характерен частыми рецидивами и волнообразными проявлениями. Периоды ремиссии сменяются моментами затухания. Несмотря на серьезный деструктивный процесс, пациент, у которого диагностируется фиброзно-кавернозный туберкулез легких, может чувствовать себя удовлетворительно долгое время. Принято выделять 3 клинические формы болезни:
- Стабильный процесс сопровождается редкими вспышками, распространение микобактерий незначительное. Промежуток между обострениями может затянуться на несколько месяцев или даже лет. При условии соблюдения режима и регулярной химиотерапии признаки отсутствуют, пациенты жалоб не имеют.
- Прогрессирование может быть коротким ли длительным. В период вспышек больной страдает от сильной интоксикации, одышка сопровождается кашлем с мокротой. В выделениях могут появиться кровянистые сгустки. При воспалительном процессе развивается плеврит, наблюдается отсутствие аппетита, тахикардия, деформация грудной клетки. Далее появляется гипоксемия и легочная гипертензия, в процесс вовлекается эндокринная и нервная система.
- Осложненная патология представляет собой тяжелую степень развития с декомпенсированными этапами, нарушением кровообращения, дистрофией мышц. У пациента начинается амилоидоз, множественные легочные кровотечения. Это самая опасная форма болезни, так как риск летального исхода очень высок. Кроме того, часто диагностируется кахексия, артралгия, периостит.
Диагностика
Основной принцип выявления такой формы патологии лежит в рентгенологическом обследовании. Если на фоне затемненных участков обнаруживаются светлые зоны, это свидетельствует о том, что начал развиваться фиброзно-кавернозный туберкулез легких. Но полости видны на снимке, когда начался расплав тканей и в каверну поступил воздух. Тень имеет вид кольца с четко очерченными сплошными границами. Также признаками развития фиброза являются следующие показатели:
- Скопление жидкости в пределах легких
- Склеротические и инфильтративные образования в бронхах, сходящиеся в сторону каверн
- Крупные, местами слившиеся очаги диссеминации с расплывчатыми контурами
- Чередование фиброзных и эмфиземных зон
- Уплотнение и деформирование корневых и плевральных областей
- Наличие эктаз с разной степенью выраженности и распространенности
- Смещение органов в сторону поражения.
Реакции на туберкулин у таких пациентов выражены умеренно. В момент ремиссии чувствительность положительная, при прогрессировании – отрицательная. Микобактерии в мокроте высеиваются постоянно, но могут видоизменяться. В большинстве случаев они проявляют резистентность по отношению к антибиотикам, которые используются в процессе лечение. Поэтому фтизиатр часто производит замену препаратов.
Биохимический анализ показывает увеличение лейкоцитных и нейтрофильных элементов, в то время, как лемфоцитные и эозинофильные соединения повышаются. При подключении пневмонии наблюдается анемия из-за кровотечений. Для пациентов характерны дисфункции гипофиза, иммунной и пищеварительной системы.
Так как у большинства больных в анамнезе уже имеется туберкулез, диагностика такой формы проводится быстро. Единственную сложность представляет дифференцирование с абсцессом легкого. Обе патологии имеют сходные симптомы, их отличительной особенностью является кровотечение. Но фиброзно-кавернозный туберкулез обычно сопровождается субфебрилитетом, а при абсцессе пациент всегда страдает от лихорадки. На рентгене гнойное воспаление не имеет очагов, отличается характером рубцевания, формой стенок полости. Кроме того, абсцесс хорошо поддается лечению, больной быстро выздоравливает.
Принципы терапии
Пневмолиз
Хирургическое вмешательство представляет собой отслойку поврежденных плевральных и легочных тканей способом вдувания азотистой смеси в полости. Но такая операция оказалась низкорезультативной, поэтому было принято решение о проведении опломбирования парафином. Процедуру осуществляют посредством предварительной резекции части ребра. Чтобы не скапливалась жидкость с кровяными сгустками в месте отслоения, необходимы регулярные пункции с дополнительным введением воздуха. Сформированный пузырь помогает поддерживать процесс пневмоторакса в нужном состоянии.
Если операция проходит без осложнений, пациент переводится на амбулаторное лечение под контролем фтизиатра. Созданная воздушная полость держится около полутора лет. Благодаря пневмолизу дальнейшее разрастание фиброзных тканей останавливается, прекращается распад.
Торакопластика
Принцип методики заключается в том, что параметры грудной клетки уменьшаются, вследствие чего снижается эластичность. Это создает условия для сжатия и уменьшения каверн, Дело в том, что на фоне клинической терапии полости редко заживают без последствий. Чаще рубцы отсутствуют, закрытие не наблюдается, на месте каверны формируется узкий просвет, выстланный эпителиальной тканью. Внутри него имеются грануляционные образования со следами некроза. Такая щель может превратиться в метастазирование в период вспышек патологии.
Торакопластика показана при невозможности резекции части легкого, оперировать больного можно только при устойчивой стабилизации. Свежие очаги и инфильтраты погашаются антибактериальной терапией. При ограниченных процессах масштабное хирургическое вмешательство нецелесообразно. Ослабленных пациентов с обширными поражениями органов процедуру проводят в несколько этапов. В результате состояние больных даже при двухстороннем вмешательстве остается удовлетворительным.
Резекция
При наличии туберкулом химиотерапия неэффективна в большинстве случаев. Оперативное вмешательство показано при всех признаках прогрессивного развития, симптомах интоксикации, массивном выделении микобактерий. В настоящее время целесообразно проводить локальные резекции, при формировании каверн в пределах одного или двух полей, но при условии, что отсутствует обсеменение. Операции хорошо переносят пациенты молодого и среднего возраста, гораздо хуже – пожилые люди.
Результаты хирургического вмешательства благоприятны, летальность составляет не более 1%. Рецидивирующие процессы и обострения наблюдаются крайне редко. При любой операции обязательно проведение предварительной и последующей антибактериальной терапии на протяжении от 6 месяцев до года. Лечение осуществляется в специализированном стационаре и предполагает применение 3-4-5-компонентных схем препаратами первого или второго ряда. Для этого применяются следующие медикаменты:
- Противотуберкулезное лекарство Пиразинамид сохраняет активность в кислой среде, может проявлять бактерицидные или бактериостатические свойства, в зависимости от концентрации. Действующее вещество быстро проникает в очаги, где разрушат клеточные мембраны возбудителя. Применяется в сочетании с другими составами. Дозировка составляет 1-2 г в сутки, принимать нужно утром, после еды, запивать водой.
- Производное изоникотиновой кислоты – Изониазид используется для лечения туберкулеза на протяжении многих лет. Его воздействию подвергаются внутри- и внеклеточные микроорганизмы, но наивысшую активность он проявляет по отношению к делящимся патогенам. Он способен подавлять синтез миколевой кислоты, необходимой для построения бактериальных структур. Дозировка – 15-40 мг/кг 2-3 раза в неделю, в зависимости от возраста и состояния пациента.
- Еще один антибиотик Рифампицин эффективен в сочетании с другими препаратами. Подавляет производство полимеразных соединений, чем прекращает размножение и рост возбудителя. Его рекомендовано принимать за полчаса до еды, на голодный желудок в дозировке 10 мг/кг один раз в день.
Прогноз и профилактика
Единственный способ предупреждения развития такой формы патологии – это своевременная диагностика и полноценное лечение предшествующего заболевания. Чтобы не допустить деструктивных поражений органов, необходимо точно придерживаться указаний врача, запрещено прерывать терапевтический курс. Необходимо соблюдать диету, отказаться от злоупотребления алкоголя и курения.
Прогноз благоприятный после проведенной операции. Но в некоторых случаях вмешательство чревато осложнениями. Наиболее опасные из них – цирротическое поражение легких, рак, спонтанные пневмотораксы, плевральная эмпиема. Кроме того риск летального исход существует при кровотечениях.
Материал предоставлен lekhar.ru