Васкулиты представляют собой неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит воспаление сосудистой стенки с последующим поражением некоторых органов и систем.
Классификация
В настоящее время единой классификации васкулитов нет. В практической деятельности чаще всего пользуются классификацией васкулитов в зависимости от размера пораженного сосуда:
Васкулиты крупных сосудов:
Височный артериит — преимущественное поражение внечерепных ветвей сонной артерии и некоторых участков аорты, возникает вследствие ревматизма и обычно наблюдается после 40 лет.
Синдром Такаясу — воспаление аорты, а также ее основных ветвей, чаще встречается в молодом возрасте (дот 40 лет).
Васкулиты сосудов среднего калибра:
Болезнь Кавасаки — воспаление артерий любого калибра, преимущественно среднего диаметра. Приводит к поражению коронарных артерий, аорты и вен. Наблюдается в большинстве случаев у детей.
Узелковый панартериит — некротизирующее воспаление артерий малого и среднего диаметра без поражения сосудов микроциркуляторного руста и развития гломерулонефрита.
Васкулиты мелких сосудов:
Кожный ангиит лейкоцитокластический — поражается только кожа, гломерулонефрит не развивается.
Эссенциальный васкулит криоглобулинемический — поражение капилляров и венул, что приводит к поражению клубочкового аппарата почек и мелких сосудов кожи.
Болезнь Шенлейн-Геноха — воспаление всех сосудов микроциркуляторного русла: венул, артериол, капилляров. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, органы пищеварения и клубочки почек.
Микроскопический полиангиит — некротизирующее воспаление мелких и средних сосудов, некротизирующий гломерулонефрит, легочной капиллярит.
Синдром Чарджа-Стросса — воспаление дыхательных путей, вызывающее астму и эозинофилию в крови и сопровождающееся васкулитом сосудов малого и среднего диаметра.
Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гломерулонефрит, воспаление органов системы дыхания, поражение сосудов микроциркуляторного русла, а также артерий среднего калибра.
Некоторые из васкулитов являются системными (поражаются несколько систем организма), а при других в патологический процесс вовлекается только кожа.
Причины возникновения васкулита
Чаще всего причинами развития васкулитов являются:
Бактериальные и вирусные инфекции. Нарпимер, выявлено, что некоторые виды васкулитов чаще возникают после перенесенного гепатита В.
Аллергия на:
лекарственные препараты (известно свыше 150 лекарств, которые могут запустить развития васкулита: антибиотики, сульфаниламидные и йодсодержащие препараты, рентгеноконтрастные вещества, анальгетики, витамины группы В и т. д.).
собственные, эндогенные антигены при ревматизме, системной красной волчанке, паранеопластическом синдроме, врожденной недостаточности компонентов комплемента крови.
Наследственность.
В некоторых случаях точную причину появления васкулита установить не удается.
Височный артериит
Височный артериит коварен тем, что может вызвать потерю зрения за счет гибель сетчатки и волокон зрительного нерва в результате ухудшения кровообращения.
Основные симптомы:
интенсивные боли головы, особенно в височной и затылочной областях,
двоение в глазах, приступы временной слепоты,
отсутствие пульса на периферических артериях,
«перемежающаяся хромота» в области жевательных, височных мышц и языка, когда из-за возникающих болей приходится остановить совершаемое данными мышцами движение,
повышение температуры тела,
болезненность и узловатость артерий, особенно височных,
периодические боли в шее,
опущение века,
снижение аппетита, недомогание.
Диагноз ставится на основании биопсии височной артерии, клинической картины заболевания и ангиографии.
Лечение проводится кортикостероидными препаратами длительно, с постепенным уменьшением дозировки, чтобы избежать возникновения синдрома отмены. Отказ от лечения может спровоцировать развитие необратимой слепоты.
Синдром Такаясу
Синдром Такаясу представляет системный васкулит, причина развития которого неизвестна. Чаще встречается у азиатских женщин в возрасте от 15 до 30 лет и в обиходе известен как «болезнь, сопровождающаяся отсутствием пульса». При синдроме Такаясу воспаление поражает дугу аорты и крупные артерии и приводит постепенно к их закупорке.
Симптомы
В начале заболевания почти в половине случаев возникают:
лихорадка,
недомогание,
боль в суставах,
расстройство сна,
утомление,
снижение веса,
анемия.
Постепенно происходит хронизация процесса и заболевание приобретает одну из следующих клинических форм течения:
I тип — отсутствие пульса, поражение артерий подключичных и плечеголовного ствола.
II тип — сочетание симптомов типов I и III.
III тип — атипичное сужение (стеноз) в области грудной или брюшной части аорты на определенном расстоянии от дуги и главных ветвей (данный тип встречается наиболее часто).
IV тип — расширение и растяжение участка аорты и ее главных ветвей.
Диагностика и лечение
Диагноз определяют на основании полного отсутствия/ослабления пульса, возникновения над пораженными участками артерий шумов, появлению симптомов регионарной ишемии, а также данных ангиографии (коническое или равномерное сужение грудного, брюшного отдела и дуги аорты и ее ветвей) и УЗИ (доплерографии).
Лечение основано на длительном приеме кортикостероидных препаратов (преднизолона), которое длится не менее 12 месяцев. Дополнительно назначаются сосудистые препараты (компламин, продектин), антикоагулянты, гипотензивные средства и сердечные гликозиды. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.
Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки представляет собой системный артериит, вызывающий поражение поражающий крупных, средних и мелких артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается обычно в детском возрасте.
Считается, что основной причиной развития данного заболевания является инфицирование вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами или риккетсиями. Возможна также наследственная предрасположенность.
В основе механизма развития болезни Кавасаки лежит выработка антител к внутренней оболочке сосудов: на мембранах эндотелиальных клеток артерий появляется антиген Кавасаки, а антитела, взаимодействуя с ним, вызывают соответствующую воспалительную реакцию.
Симптомы
Как правило. Различают 3 основных периода болезни: острый (до 1,5 недели), подострый (до 1 месяца) и период реконвалесценции (до нескольких лет).
Основными симптомами Кавасаки являются следующие:
Повышение температуры в течение 2 недель.
Кожа:
- Появление уртикарной сыпи в области промежности, туловища и проксимальных отделах конечностей на протяжении первых 5 недель от начала заболевания.
- Возникновение болезненных уплотнений в области ладоней и подошв.
- Развитие эритемы, которая спустя 2–3 недели сменяется шелушением.
Глаза:
- двусторонний конъюнктивит,
- передний увеит.
Полость рта:
- покраснение и сухость слизистой,
- кровоточивость и трещины губ,
- признаки катаральной ангины,
- ярко-красный язык.
Лимфатическая система: увеличение шейных лимфоузлов.
Сердечно-сосудистая система:
- миокардит,
сердечная недостаточность,
перикардит,
- аневризмы коронарных артерий, развитие инфаркта миокарда в течение 1,5 месяцев от начала заболевания,
- формирование аневризм в локтевых, подвздошных, бедренных, подключичных артериях,
- развитие митральной или аортальной недостаточности.
Суставы:
- артралгии (боли),
- развитие полиартритов мелких, а также коленных и голеностопных суставов.
Органы пищеварения:
- боли в животе,
- диарея,
- рвота.
Прочие симптомы, которые возникают редко:
- асептический менингит,
- уретрит.
Диагностика и лечение
Диагноз болезни Кавасаки ставится на основании следующих опорных критериев:
При наличии 5 из 6 критериев диагноз считается подтвержденным.
Лечение болезни Кавасаки осуществляют путем назначения иммуноглобулина и аспирина.
Узелковый панартериит
Панартериит узелковый — это некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние артерии и приводящий к вторичному поражению тканей и органов. Последствиями тяжелой формы панартериита являются рубцовые изменения, кровоизлияния и инфаркты.
Причины, вызывающие узелковый панартериит, разнообразны. К ним относятся:
аллергия к лекарственным препаратам, вакцинам, сывороткам,
Поражение сосудистой стенки сопровождается повышенной свертываемостью крови и развитием вторичного тромбоза.
Симптомы
Сначала появляются симптомы общего характера:
лихорадка, проходящая после приема кортикостероидов и не купирующаяся антибиотиками,
мышечно-суставные боли, особенно в икроножных мышцах и крупных суставах,
прогрессирующее похудание, оно более выраженное, чем при онкологических заболеваниях и может составлять за несколько месяцев потерю массы тела в 30–40 кг.
Классический узелковый панартериит характеризуется пятью основными синдромами, которые определяют всю картину заболевания и включают поражение:
Сосудов почек.
Органов брюшной полости.
Легких.
Сердца.
Периферической нервной системы.
Почки
Поражение почек наблюдается у 9 из 10 больных и проявляется:
стойким повышением артериального давления,
тяжелой ретинопатией,
микро- и макрогематурией,
развитием околопочечной гематомы,
прогрессированию в течение нескольких лет признаков почечной недостаточности.
Брюшная полость
Органы и сосуды брюшной полости поражаются уже в самом начале развития заболевания. Появляются:
разлитые, упорные, нарастающие по интенсивности боли,
диарея (до 10 раз в сутки),
снижение или отсутствие аппетита,
тошнота, рвота.
В некоторых случаях вследствие гангрены кишечника или перфорации язвы возникает перитонит или желудочно-кишечные кровотечения.
Легкие
Поражение легких у трети пациентов проявляется бронхоспазмом, а также возникновением эозинофильных легочных инфильтратов. Также характерно развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся непродуктивным кашлем, кровохарканьем и нарастающие признаки дыхательной недостаточности.
Сердце
Поражение сосудов сердца при узелковом панартериите приводит к возникновению мелкоочаговых инфарктов, нарушению ритма, прогрессирующему кардиосклерозу и развитию, в конечном итоге, сердечной недостаточности.
Нервная система
Практически у половины больных развивается полиневрит, проявляющийся резкими болями, парастезиями и парезами (особенно в области нижних конечностей).
Прочее
Поражение сосудов той или иной области может привести к некрозу или гангрене органа.
По клиническому течению выделят следующие варианты течения заболевания:
Классический — полисиндромность проявлений, наличие похудания, лихорадки, поражения почек, миалгий, полиневрита.
Астматический — бронхоспазм, который делает данное заболевание похожим с обычной бронхиальной астмой.
Кожно-тромбангиитический — изолированное поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки на фоне похудания, лихорадки и болей в мышцах.
Моноорганный — стойкая артериальная гипертензия вследствие поражения сосудов почек, которая выходит на первый план.
Диагностика
Узелковый панартериит диагностируют на основании истории развития заболевания, типичной клинической картины и лабораторных данных (нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, наличие С-реактивного белка и т. п.).
Лечение
Лечение осуществляется с помощью кортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов. Также параллельно назначаются средства для улучшения микроциркуляции и реологии крови, а также при необходимости гипотензивные, обезболивающие, противоастматические средства.
ЭКВ — это системный васкулит, характеризующийся отложением в артериолах, капиллярах и венулах криглобулинемических иммунных комплексов и приводящий к поражению внутренних органов и систем. Развивается преимущественно у женщин после 50 лет, особенно после переохлаждения.
Причины развития ЭКВ до конца не установлены, однако отмечается связь с наличием хронического вирусного гепатита С и В. Криоглобулины, представляющие собой сывороточные белки, способные сворачиваться при температуре ниже 37 градусов, практически забивают мелкие сосуды и приводят к образованию геморрагической пурпуры.
Симптомы
Основными признаками ЭКВ являются:
геморрагическая пурпура, представляющая собой мелкопятнистую или петехиальную незудящую сыпь в области голеней, живота, ягодиц;
мигрирующие полиартралгии симметричного характера с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, а также голеностопных и локтевых суставов;
синдром Рейно;
полинейропатия (парастезии, гиперестезии, онемение в области нижних конечностей),
сухой синдром Шегрена,
увеличение печени, почек,
развитие гломерулонефрита и почечной недостаточности,
боли в мышцах,
боли в животе, инфаркт легких и т.п.
Диагностика и лечение
Наиболее характерными для ЭКВ изменениями являются:
повышение гамма-глобулинов,
увеличение СОЭ,
наличие ревматоидного фактора,
обнаружение криоглобулинов.
Дополнительно назначаются КТ органов грудной клетки, УЗИ печени, биопсия пораженных участков кожи и почек.
Болезнь Шенлейн-Геноха — это ревматическая пурпура или аллергический системный васкулит, в основе которого лежит асептическое воспаление мелких сосудов, множественное микротромбообразование, поражение кожи, почек, кишечника и прочих внутренних органов.
В большинстве случаев данный васкулит начинает развиваться после инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей. Среди других причин специалисты отмечают:
прием некоторых лекарственных препаратов , например, ампициллина, лизиноприла, аминазина, эналаприла, хинидина, эритромицина, пенициллина,
укусы насекомых,
переохлаждение,
пищевую аллергию.
Симптомы
Выделяют несколько форм течения заболевания:
Простая (кожная) — геморрагическая сыпь, отдельные участки которой могут некротизироваться. В начале заболевания сыпь в основном сосредоточена в дистальных отделах нижних конечностей, а затем распространяется на ягодицы и бедра.
Суставная (ревматоидная) — боли в крупных суставах нижних конечностей, часто сопровождающиеся миалгиями и поражением кожи.
Абдоминальная — спастические боли в животе, периодические тошнота и рвота, желудочно–кишечные кровотечения.
Почечная — протеинурия, макро- или микроглобулинурия, развитие гломерулонефрита.
Молниеносная — обширные кровоизлияния, гангрены стоп, кистей, прочие некротические поражения, которые чаще возникают у детей первых 2-х лет жизни после перенесенной детской инфекции.
Смешанная — характеризуется наличием симптомов нескольких форм васкулита.
Диагностика и лечение
Диагноз ревматической пурпуры ставится на основании 4-х основных критериев:
Пальпируемая пурпура.
Начало болезни до 20-летнего возраста.
Боли в животе, которые усиливаются после приема пищи.
Выявление гранулоцитов при биопсии артериол и венул.
Лечение сводится к назначению гипоаллергенной диеты, приему антиагрегантов и антикоагулянтов, глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.
