Подногтевая меланома

Подногтевая меланома — это одна из наиболее редких форм злокачественных новообразований. Развивается она в области ногтевого ложа, сначала имеет вид темного либо черного пятна или полосы, размеры которого постепенно увеличиваются, затрагивая ногтевой валик, кость фаланги и ее мягкие ткани. Опухоль склонна к агрессивному течению, результаты лечения на сегодняшний день оставляют желать лучшего.

Причины развития подногтевой меланомы

В отличие от всех других злокачественных опухолей кожи, при подногтевой меланоме избыточная инсоляция практически не играет никакого значения в качестве провоцирующего фактора развития заболевания. Подтверждением этого служит то, что новообразование чаще поражает пальцы ног, которые практически постоянно закрыты обувью. Помимо этого, эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что подногтевая меланома на 40% чаще встречается у представителей негроидной и монголоидной рас.

К числу возможных факторов риска развития меланомы данной локализации относятся:

• Механическая травма ногтя. Около трети пациентов с установленным диагнозом отмечали наличие механического повреждения ногтевой фаланги в анамнезе. Чаще всего от этого страдают пальцы ног, а также большой и указательный пальцы рабочей руки. Помимо этого, спровоцировать меланому могут косметические и хирургические вмешательства, которые проводятся при различных заболеваниях ногтей.
• Физические травмы — обморожение и ожоги, применение лазера для лечения или удаления повреждения ногтей.
• Воздействие химических канцерогенов на ногти. Около 10% пациентов имели длительный контакт с химическими веществами (профессиональная вредность).
• Наследственный фактор. Около 5-14% больных меланомой имеют генетические дефекты, в частности мутации в генах CDKN2A, CDK4, MITF, VC1R.
• Большое количество диспластических невусов. В подавляющем случае развитие подногтевой меланомы происходит de novo, т. е. на неизмененных тканях, но риски ее развития выше у лиц с большим количеством пигментных диспластических невусов.
• Возраст старше 60 лет.

У представителей европеоидной расы предрасполагающими факторами риска развития меланомы являются: светлая кожа, рыжий цвет волос и наличие веснушек.

Симптомы подногтевой меланомы

Для подногтевой меланомы характерны две стадии развития: горизонтальная и вертикальная.

На горизонтальной стадии пигментная подногтевая меланома выглядит как полоска коричневого или черного цвета, располагающаяся под ногтем. Ее окраска может быть неоднородной. У трети больных отмечается расширение пигментации с вовлечением в процесс свободного края ногтя, ногтевого валика и кожи.

Для беспигментной меланомы (которая, кстати, встречается в 30% случаев), такие признаки не характерны, и заболевание долгое время остается незамеченным. Первые симптомы развиваются на вертикальной стадии, когда опухоль начинает инвазивный рост в окружающие ткани. В это время происходит деформация ногтя. Ногтевая пластина становится тусклой, теряет естественный блеск. Ее толщина истончается, ноготь становится хрупким, слоится и легко ломается. По мере того, как опухоль увеличивается в размере, ноготь растрескивается, и под ним обнаруживается бугристая поверхность. В случае пигментной меланомы она будет иметь коричневый или черный цвет с вкраплениями более пигментированных участков. При механическом контакте эта поверхность легко кровоточит.

В ряде случаев подногтевая меланома сопровождается чувством жжения, зуда или распирания. По мере прогрессирования патологии опухоль вовлекает в процесс новые ткани, распространяясь на мягкие ткани пальцев, стопы или кисти. Нарастает болевой синдром и человек не может полноценно пользоваться пораженной конечностью.

Из системных симптомов при меланоме отмечается общая слабость, потеря веса, стойкое повышение температуры. При метастазировании присоединяются симптомы со стороны пораженных органов. Скорость прогрессирования заболевания для каждого пациента разная. В одних случаях проходит несколько лет, а в других — метастазы обнаруживаются уже через год после первичного возникновения меланомы.

Классификация

• 0 стадия, или меланома in situ — имеется дисплазия или неинвазивное поражение злокачественными клетками.
• 1 стадия — толщина меланомы составляет не более 1 мм, или до 2 мм, но без изъязвления поверхности.
• 2 стадия меланомы выставляется, если толщина изъязвленной опухоли составляет более 2 мм или более 4 мм при отсутствии изъязвления ее поверхности.
• 3 стадия — любая толщина меланомы при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.
• 4 стадия — имеются метастазы во внутренних органах.

Способы диагностики

Подногтевая меланома относится к опухолям наружной локализации, тем не менее своевременная постановка диагноза может быть затруднительна ввиду схожести клинической картины с невусами, подногтевыми гематомами и гемангиомами. Чтобы дифференцировать природу новообразования используются специальные дерматологические методы исследования:

• Дерматоскопия — визуальная оценка патологически измененных тканей с помощью многократного увеличения.
• Эпилюминесцентная микроскопия — дерматоскопический осмотр патологически измененных тканей в иммерсионной среде. Эта методика позволяет с большой долей вероятности дифференцировать доброкачественное новообразование от злокачественного.

Если имеются изменения ногтевой пластины, можно провести цитологическое исследование мазков-отпечатков. Окончательный диагноз выставляется после гистологического заключения. В случае меланомы биопсию брать категорически не рекомендуется, чтобы не спровоцировать метастазирование. Поэтому исследование проводят после радикальной хирургической операции.

Если в течение двух месяцев после обращения пациента невозможно исключить подногтевую меланому, проводят краевую резекцию ногтевой пластины с матриксэктомией с последующим гистологическим исследованием полученного материала. При подтверждении диагноза показана радикальная хирургическая операция.

Для определения стадии заболевания используют лучевые методы исследования (УЗИ, КТ или МРТ), которые позволяют определить наличие локальных и отдаленных метастазов.

Лечение подногтевой меланомы

Основным моментом при лечении подногтевой меланомы является радикальная хирургическая операция. Ее объем до сих пор остается спорным моментом. Раньше считалось, что чем выше проведена резекция, тем меньше вероятность развития рецидива и метастазов. Поэтому проводилась экзартикуляция всего пальца. Однако проведенные исследования показали отсутствие статистически значимой разницы выживаемости у пациентов, которым была проведена экзартикуляция по сравнению с теми, у кого была выполнена резекция на уровне средней фаланги пальца. Поэтому в настоящее время принят последний вариант вмешательства. Это не ухудшает прогноз пациента и максимально сохраняет качество его жизни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при лечении подногтевой меланомы применяется для облучения рецидива опухоли в области послеоперационного рубца. Вторым вариантом применения является воздействие на область первичных лимфатических узлов для предотвращения распространения лимфогенных метастазов.

Химиотерапия

Химиотерапия при подногтевой меланоме может применяться в двух вариантах — системном и регионарном. При этом различные протоколы могут подразумевать адъювантные и неоадъювантные режимы.

Неоадъювантная ХТ предполагает проведение лечения до операции. Это позволяет уменьшить размер опухоли и создать условия для ее хирургического удаления.

Адъювантные режимы назначаются в послеоперационном периоде, и их цель — уничтожение оставшихся злокачественных клеток, уменьшение риска развития рецидива и метастазирования. В рамках химиотерапии применяются схемы, содержащие дакарбазин, ломустин, тамоксифен и др. К сожалению, эффекта удается достичь только у 15-20% пациентов.

Другие методы лечения

Большие надежды в лечении подногтевой меланомы возлагаются на иммунотерапию и генную терапию. Например, было показано, что назначение интерферона, интерлейкина-2 или гранулоцитарно макрофагального колониестимулирующего фактора роста благоприятно сказывается на прогнозе лечения — повышается общая выживаемость, продлевается безрецидивный период.

В качестве генной терапии при меланомах предполагается использование супрессии р53 и р16INK4a. Эти гены активируют патологические сигнальные пути, с помощью которых клетка приобретает способность к бесконтрольному делению и инвазивному росту в подлежащие ткани.

Осложнения

Для подногтевой меланомы характерно агрессивное течение. Это одна из наиболее агрессивных форм данного заболевания. Радикальная операция инвазивной опухоли не гарантирует полного излечения и предотвращения рецидивов или развития метастазов. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких и печени, причем по степени злокачественности они превосходят первичную опухоль. По мере развития процесса присоединяются общие осложнения, характерные для злокачественных новообразований: слабость, анемия, кахексия и др.

Необходимо учитывать, что хирургическое удаление первичного очага меланомы приводит к частичной утрате функции пораженной конечности. При операции на руке образуется видимый дефект, который практически невозможно скрыть от окружающих, плюс нарушается функциональность кисти.

В ряде случаев при операции на стопе приходится производить резекцию плюсны. Это сильно снижает опорность прооперированной ноги и создает дополнительную нагрузку на другие отделы опорно-двигательного аппарата, приводя к развитию артрозов, миозитов, мышечных спазмов и других нарушений.

Профилактика подногтевой меланомы

Профилактика развития подногтевой меланомы предполагает следующие мероприятия:

• Защита конечностей от механических и физических травм.
• Защита от воздействия химических агентов.
• Генетическое обследование лиц с высоким риском семейной меланомы.
• Наблюдение и своевременное удаление невусов.

Прогноз при подногтевой меланоме

Прогноз при подногтевой меланоме зависит от многих факторов, ключевыми из которых считается толщина опухоли по Бреслоу, уровень инвазии и наличие отдаленных метастазов. 5-летняя продолжительность жизни при отсутствии метастазов составляет около 60%, средняя медиана выживаемости составляет 50-55 месяцев. При наличии метастазов медиана выживаемости колеблется в пределах 7-8 месяцев. При этом проведение радикальной операции не влияет на продолжительность жизни.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 255-53-51

Материал предоставлен www.euroonco.ru